由于 淋巴样干细胞 先天性 分化 异常， 婴儿 生后缺乏 T细胞 和 B细胞 ，故使 体液免疫 和 细胞免疫 均发生缺陷。 重症联合免疫缺陷 (severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、 常染色体隐性遗传 型和散发型。属于 联合免疫缺陷病 的重型。 重症联合免疫缺陷的病因 (一)发病原因 本病为多 基因...
抗体免疫缺陷病 包括一组 疾病 ，特征为 抗体 生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有 血清免疫 球蛋白的减少或缺乏。 抗体免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 体液免疫 缺陷病包括，Bruton 免疫球蛋白缺乏 症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital ...
吞噬功能缺陷病 ，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi 综合征 。吞噬功能缺陷将导致机体对 病原微生物 的 易感性 增高，常发生各种 化脓 菌 感染 及 条件致病菌 的感染。 原发性 吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。 吞噬功能缺陷病的病因 (一)发病原因 吞噬细胞 的功能不足的病因，多为 遗传性疾病 。如CGD主要是伴性型...
...不少疾病是由于某种酶的变异、减少甚或缺失所致，因此酶的缺失或变异可引起代谢紊乱而致病。不少 代谢性疾病 是先天性某种酶的缺乏，称为 遗传性酶缺陷 ，如 白化病 因缺乏 酪氨酸羟化酶 ， 糖原贮积病 、 脂质贮积病 、 苯丙酮酸尿症 等也是酶缺陷所致。 临床表现 遗传性酶缺陷可有一系列疾病，其临床表现各不相同，与缺失的酶的种类有关。但大体上均可有急性危象期、缓...
原发性 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致 免疫防御 机制损害的 综合征 ，有人将 免疫器官 原发性疾病 ，如 淋巴瘤 引起的 免疫损害 ，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。 免疫缺陷性肺炎的病因 (一)发病原因 在反复 呼吸道感染 疾病 中有1%～2%源于 原发性 免疫缺陷。 (二)发病机制 免疫缺陷 是指先天性、遗传性等原因所致 免疫防御 机制损害引起的各...
艾滋病病毒 ，即 人类免疫缺陷病毒 （Human Immunodeficiency Virus），简称HIV，是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标，大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中，HIV先被巨噬...
艾滋病病毒 ，即 人类免疫缺陷病毒 （Human Immunodeficiency Virus），简称HIV，是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标，大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中，HIV先被巨噬...
艾滋病病毒 ，即 人类免疫缺陷病毒 （Human Immunodeficiency Virus），简称HIV，是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标，大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中，HIV先被巨噬...
艾滋病病毒 ，即 人类免疫缺陷病毒 （Human Immunodeficiency Virus），简称HIV，是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标，大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中，HIV先被巨噬...
艾滋病病毒 ，即 人类免疫缺陷病毒 （Human Immunodeficiency Virus），简称HIV，是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标，大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中，HIV先被巨噬...
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