本病属于骨髓增殖性疾病,目前尚未有明确的预防措施。
遗传性椭圆形红细胞增多症 (hereditary elliptocytosis,HE)是另一种 红细胞膜 缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟 红细胞 。临床 症状 轻重不一,最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据 溶血 的程度分种类型:无溶血(隐匿型)...
...发病原因 原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性 酒精中毒 、肿瘤、心 血管瘤 、肝胆疾病或某些药物所致。 (二)发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞 水肿...
干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、 遗传性球形红细胞增多症 、 血红蛋白C病 、 葡萄 糖代谢酶缺乏等,应加以鉴别。
(一)治疗 患者大多不需要治疗,有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生 血栓形成 或其他并发症时,方考虑静脉放血治疗。 (二)预后 预后良好。患者寿命一般不受影响。
遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈 脱水 状态和渗透脆性降低。
...头痛 、 头晕 、 气短 、 乏力 、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后,随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常,症状也逐渐消失,但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为:头痛、气短、乏力、 精神萎靡 、 心悸 、 睡眠障碍 、 耳鸣 、食欲差、 发绀 、结膜毛细血管 充血 扩张、肌肉和(或...
预后 本病发展缓慢,如无合并症,病程可达10~20年,病程长短与许多因素有关,如治疗方法、发病年龄、病的类型、有无合并症等有关。不同治疗方法,其病程不同,苯丁酸氮芥治疗者中数生存期为8.9年,静脉放血者为13.9年,不治疗者仅18个月,以综合治疗者为好。发病年龄中,中年组较老年组病程长。白细胞与血小板数高者预后差;有合并症者病程短。
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。
继发于严重 肝脏 疾患的棘刺 红细胞增多症 并不常见,多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因 (一)发病原因 见于严重的 肝脏 疾病。 (二)发病机制 正常红细胞 膜内游离(即非酯化) 胆固醇 和 磷脂 的含量相等, 红细胞膜 内和 血浆 中游离胆固醇不断交换,处于 动态平衡 ,而胆固醇酯则不能相互交换。在严重...
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