先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。 合并其它先天性畸形的发生率约有30~50%,且常为多发性畸形。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,但遗传方式尚无定论。
直肠 肛门畸形 的发生是胚胎发育期发生障碍的结果,男性和女性基本上是相同的,仅是解剖上的区别。泄殖腔分隔过程的结果,尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通,构成高位或中间位畸形,发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果,构成低位畸形,发生肛门皮肤瘘,肛门前庭瘘,肛门狭窄等。
治疗 1.按患病类型来分 先天性肛门直肠畸形的治疗方法,根据其类型及末端的高度不同而异。 (1)会阴前肛门无狭窄、排便功能无障碍者:一般不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄,一般采用扩张术多能恢复正常功能。扩张方法是用特制的金属探子,自肛门插入直肠内,最初1次/d,留置15~20min,逐渐改为隔天1次或每周1~2次。一般持续6个月左右,直到排便正常,且能保持狭...
先天性肛门直肠畸形的种类很多,其临床症状不一,出现症状时间也不同。有的患儿生后即出现急性 肠梗阻 症状,有的生后很久才出现 排便困难 ,甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数 肛门直肠畸形 患儿,在正常肛门位置 没有肛门 。婴儿出生后24h 不排胎便 ,就应想到肛门直肠畸形,应及时进行检查。约有3/4的病例,包括全部无瘘的肛门 直肠闭锁 和一部分虽有瘘...
...目的是重建具有正常控制功能的排便肛门,方法和时间的选择,根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能,拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环,为了更好地识别耻骨直肠肌和尿道,中间位和高位畸形可采用经骶尾路肛门成形术或经骶腹会阴肛门成形术。 手术时尽可能减少盆腔神经的损伤以增进感觉,拖下的直肠必须血供良好,无张力地到达会阴,缝合时使皮肤...
先天性直肠肛门畸形 (congenital malformation of the anus and rectum)是非常多见的消化道畸形,是后原肠尾端发育异常的一组疾病的总称。 肛门直肠畸形 的种类繁多,病理改变复杂,不仅肛门直肠本身发育缺陷,肛门周围肌肉-耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要病理改变之一;另外...
(一)倒立侧位X线平片 称为Wangenst-een-Rice法,要求在生后12小时以上摄片,等待气体到达直肠,生活能力差者需要更长时间。在会阴肛门区皮肤上涂钡剂作为标记,摄片前将婴儿倒立2~3分钟,使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换,采取髋关节呈90°屈曲位,使保持能充分显示P点(耻骨中心)、C点(骶尾关节)、I点(坐骨最低点)的角度,以股骨大粗隆为中心,...
...确定。低位肛门闭锁肛门隐窝处呈暗蓝色薄膜或沿阴囊后会阴部有断续褐色线(贮积胎粪所致),或肛门处有随腹压增加的向外冲动。高位无肛则无以上症状。直肠 膀胱瘘 和直肠 尿道瘘 ,尿内多混有胎便,直肠会阴瘘、前庭瘘和阴道瘘,可于会阴部、舟状窝或处女膜处瘘口流出胎便。 2.辅助检查 借助辅助检查明确畸形的类型和并存的畸形等。 通过临床特点和辅助检查, 先天性肛门直肠畸...
肛门和直肠畸形(malformation of anus and rectum of newborn)在新生儿期发病率为0.75‰,占消化道畸形的首位。男孩稍多见,有一定的家族关系。常以低位 肠梗阻 而就诊,严重影响患儿生命。
...相交通,形成泄殖腔。第4周位于泄殖腔与后肠间的中胚层皱襞形成并向尾侧生长,同时间充质于泄殖腔二侧壁的内方增生形成皱襞称侧褶向腔内生长,构成尿直肠隔,将泄殖腔分为前后两部分,前者为尿生殖窦,后者为直肠,泄殖腔的尾端被外胚层的一层上皮细胞膜所封闭称为泄殖腔膜,使与体外相隔,前者为尿生殖窦膜,后者为肛膜。 第7、8周时,2个膜先后破裂,肛膜破裂后肠与原肛贯通,形成...
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