常在幼年发病，皮肤上见 咖啡斑 ，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发，早于皮肤赘瘤。 有学者认为，直径超过1.5cm 咖啡 斑有6处以上可诊断多发性 神经纤维瘤 。 一般无症状，无疼痛和不适感， 生长缓慢 ，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。 1、好发位置： 可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常...
... 背肌 紧张，后期出现相应 肌肉 松软、 无力 、 萎缩 等。 （4） 压痛 点 肿瘤 平面 棘突 常有压痛，或 叩击痛 ，但棘突旁及 周围神经 根的压痛往往不明显。 （5）棘突 顺列 正常。 （6）特殊试验 直腿抬高试验弱阳性或阴性。 （7） 神经学 检查 早期即可有多数 神经根 受累，出现 下肢 放射痛 ，大、 小便失禁 ，臀部及 肛门 周围 感觉异常 ...
...无 颅内压增高 ，肿瘤直径〈3CM者可考虑，肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。 3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。 （1）药物对肿瘤本身无特效。 （2）纠正 脑水肿 ，降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，必要时可使用 人血 白蛋白。 （3）注意电解质与体液平衡，术中补充失血。 （4）术后酌情使用抗生...
属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型 神经纤维瘤病 ,亦称vonreckling-hausen病；2型较为罕见,为中枢型 神经纤维瘤 病,其特征为双侧性 听神经瘤 . 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失. 症状,体征和诊断 1型...
预后 生殖器平滑肌瘤（genital leiomyomas）早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。应警惕恶变的发生。
在身体其他部位如皮肤、皮下组织、骨骼、内脏等也可发现 神经纤维瘤病 变。
...年人，男女发病几率相等。可以单发也可多发，邻近骨者可压迫骨出现压迹。其引起的骨骼畸形如 脊柱侧凸 ，先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。多发性 神经纤维瘤病 （neurofibromatosis）有很多皮肤 结节 。孤立的深部 神经纤维瘤 生长缓慢 ，由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为 纤维肉瘤 者并不少见...
咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为 神经纤维瘤 及 神经鞘瘤 （雪旺氏病）。
(一)治疗 皮肤受累 患者不需要治疗。 (二)预后 皮肤受累患者预后好，可自然消退或自然转化为良性神经节瘤。
胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为 呕血 或 黑便 ;另一症状是典型的周期性类似 溃疡 病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。幽门附近的肿瘤或有蒂的 神经纤维瘤 脱至幽门，可以出现间歇性 幽门梗阻 症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起 消化不良 及 食欲减退 等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能触及肿块，质中等硬度。 本...
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