NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多,据统计BD的 周围神经损害 仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累,且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异,一般无典型的临床形式。目前,根据其受累的部位分为以下几型: 1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病,主要表现为 头痛 、 发热 、颈项强直、 恶心 、 呕吐 、 复视 、 意识
本病常见的并发症: 1.皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤 结节性红斑 、 毛囊炎 、皮疹或 脓疱 疹,还可并发皮肤的非特异 性变态 反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,在 24 ~ 28 小时内表现为 结节 、硬结、 丘疹 或小脓疱; 2.心血管系统的过敏性小 血管炎 ,上腔静脉综合症,动脉内膜炎, 主动脉瓣关闭不全 ,末梢 动脉瘤 等; 3.神经系统的脑干综合
(一)治疗 1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善,起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段,可给予地塞米松10~20mg/d,静脉滴注,2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。 2.疗效不佳者,可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10~20mg/d,静脉滴
(一)发病原因 确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。 1.环境因素 (1)微生物感染: 单纯疱疹 病毒、丙型 肝炎 病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热 休克 蛋白(heat shock protein,HSP),一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基
除以上神经系统受累的表现外,患者有反复发作和缓解的 口腔溃疡 、生殖器 溃疡 和眼色素层炎;皮肤可有 丘疹 脓疱 、丘疹 结节 或其他结节;同时还可累及全身多个脏器。
可造成失明, 角膜溃疡 , 视网膜血管炎 , 球后视神经炎 ,可发生眼底出血, 玻璃体混浊 , 青光眼 ;神经系统损害可发生 意识障碍 、精神异常、 癫痫 、 感觉障碍 等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生 动脉瘤 和 静脉曲张 ,大动脉受累时表现为 无脉症 ;消化道受累可发生 溃疡 ,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
严重者表现为 肠出血 、 肠麻痹 、 肠穿孔 、瘘管。
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(一)发病原因 病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见HSV-1的染色体组,且将患者淋巴细胞用 单纯疱疹 病毒感染攻击后,产生较正常人及其他疾病为多的γ-干扰素。根据患者产生对HSV-1的抗体远较正常人为高的现象,提出本病可能与HSV-1的感染有关。日本学者应用不同链球菌,特别是溶血性链球菌的抗原行皮刺试验,发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮
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