...伴有血小板减少和的免疫缺陷病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、湿疹和反复感染。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病，须...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症，可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。 2.常见变异型免疫缺陷病，可并发脾大，溶血性贫血、血小板...
...【辅助检查】 scid是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。 1.igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。 2.部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例...
...因子)，这些激素在某些细胞免疫缺陷时有所减少。hla分型能有效地检出二群细胞(嵌合体)的存在，也可排除hla抗原的缺陷(裸淋巴细胞综合征)。 在少数t细胞激活缺陷病可通过t细胞受体完整性和信号传导途径的判断加以确定。 吞噬细胞缺陷的试验当...
...该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。（一）抗体缺陷病是B细胞发育和（或）功能异常所致，约...
...病毒有两个亚型，HIV-1能引起免疫缺陷和AIDS，呈世界性分布;HIV-2仅对非洲西部和欧洲的非洲移民导致免疫缺陷。 当艾滋病病毒感染者的免疫功能受到病毒的严重破坏、以至不能维持最低的抗病能力时，感染者便发展为艾滋病病人。 随着人体免疫力的...
...）预防卡氏肺囊虫肺炎。输注全血和血制品可导致SCID患儿发生移植物抗宿主病（GVHD）。因此血制品在输注前必须通过25Gy的辐射照射。所用血制品应来源于巨细胞病毒抗体阴性的供者。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构...
...细胞内含的HIV最多，但可能来自巨噬细胞的运送。受HIV感染后的巨噬细胞，其递呈抗原及分泌单核因子等功能亦将受到抑制。综合以上后果，导致严重免疫缺陷，构成了AIDS发病的中心环节。此外遗传素质对本病的发生也可能有一定影响，ADIS患者中...
....常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法，对食物进行加工处理。 ...
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