...正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症。门静脉高压症(portal hypertension;PHT)是临床常见的综合...
...PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引流。...
...(一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同...
...考虑深静脉血栓脱落导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压，淀粉样变心肌病，必要时可做下肢深静脉和腔静脉多普勒超声和肺动脉CTA明确。...
...排量增加，疾病进展减缓，预后改善。辛伐他汀治疗肺动脉高压已被初步证实有效，可能在特发性肺动脉高压的治疗中有较好的应用前景。 充血性心力衰竭（CHF）治疗的基石是阻断神经内分泌失调，而他汀类药物通过抗炎、改善内皮功能、减轻氧化应激与调节神经...
...肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。...
...可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等并发症。...
...预后：本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。 其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部...
...轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动...
...鉴别诊断要考虑到下列各病： （一）心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处 （二）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。 （三）先天性原发性肺动脉...
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