...力水平下降到70-90分贝,深度耳聋指听力水平下降超过90分贝。当然,无论耳聋程度大小，都需要医学检测和医学治疗。观察到很小 婴儿 的 听力缺陷 不是件很容易的事情。尽管宝宝听力有缺陷,他仍可以微笑,蹬腿，对声音做出反应。因为发声伴有一股气流,使宝宝感觉到并转动脑袋,致使父母难以发现他的听力缺陷。正因为这样,宝宝出生后定期检查听力是非常必要且非常重要的。 传...
眼缺陷 是遗传性进行性 肾炎 的 症状 体征 之一。眼缺陷尽管不如 耳聋 那么普遍，但也很常见，发生率为15%～30%。 眼缺陷的原因 1. 性连锁 显性 遗传 (sex-linkeddominantinheritance)为本病主要遗传方式。由于致病 基因 在X染色体上，故遗传与性别有关。母 病传 子也传女，子女得病机会均等，为50%。父病不传子，却传全部...
...度特异性的 生物催化剂 。在 化学 结构上属于 蛋白质 。生物体内有成千种以上的酶，存在于 细胞膜 、 细胞核 、 胞质 、 线粒体 以及 溶酶体 中。酶参与生物体的多种化学变化。为正常 生命活动 所必须。多数的酶都在 细胞 内发挥作用，只有极少数的酶分泌出来作为体液的组成成分或甚至在体外行使其功能。组织发生病变而使细胞通透性增加或 细胞破裂 时，细胞内的酶...
酶切图谱 （Macrorestriction Map）：描述 限制性内切酶 的酶切点的位置和距离信息的图谱。 限制性内切酶 位点 在DNA链上的定位，表示酶的特异识别序列在DNA链上出现的频率和它们之间的相对位置。
核酸外切酶 （exonuclease）在 核酸 水解酶 中，是具有从 分子 链的末端顺次水解 磷酸二酯键 而生成单 核苷酸 作用的酶，与 核酸内切酶 相对应。可大致分为水解磷酸二酯键的3′端生成5′- 单核苷酸 的酶，及水解5′端生成3′-单核苷酸的酶。前者有 蛇毒磷酸二酯酶 及 大肠杆菌核酸外切酶 Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ等；后者有 脾脏 磷酸二酯酶 、 嗜酸乳杆菌 （...
核酸外切酶 （exonuclease）在 核酸 水解酶 中，是具有从 分子 链的末端顺次水解 磷酸二酯键 而生成单 核苷酸 作用的酶，与 核酸内切酶 相对应。可大致分为水解磷酸二酯键的3′端生成5′- 单核苷酸 的酶，及水解5′端生成3′-单核苷酸的酶。前者有 蛇毒磷酸二酯酶 及 大肠杆菌核酸外切酶 Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ等；后者有 脾脏 磷酸二酯酶 、 嗜酸乳杆菌 （...
胱硫醚酶 （cystathionase）为分解 胱硫醚 的酶。分β-胱硫醚酶（EC 4．4．1．8）和γ-胱硫醚酶（EC 4．4．1．1．）二种。二种都以 磷酸吡哆醛 为辅酶。β-胱硫醚酶分解胱 硫酸 为 同型半胱氨酸 、氨及 丙酮 酸，在 细菌 和红色面包霉中发现。γ-胱硫醚酶 催化 所生的分解产物为 半胱氨酸 、氨及α-酮 丁酸 ，存在于 肝脏 及红色面...
核酸内切酶 （endonuclease）在 核酸 水解酶 中，为可水解 分子 链内部 磷酸二酯键 生成 寡核苷酸 的酶，与 核酸外切酶 相对应。从对 底物 的特异性来看，可分为DNaseⅠ、DNaseⅡ等仅分解DNA的酶； 脾脏 RNase、RNaseT1等仅分解RNA的酶。如链孢霉（Neurospora）的 核酸酶 就是既分解DNA又分解RNA的酶。一般来...
延胡索酸酶 （反丁烯二酸酶）fumarase 正式名称为 延胡索酸 水化酶 （fumarate hydra－tase），是 催化 延胡索酸+H2O→L- 苹果 酸可逆进行相互转变反应的酶， EC4．2．1．2．最适 pH=6.5-8.0。 底物特异性 非常严格，反应平衡偏右，生物界中广泛发现，可从 肝脏 、 心肌 、 骨骼肌 中提纯，从心肌中提纯结晶化的延胡...
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