自体吞噬 autophagy 自体吞噬 autophagy 指 细胞 将自己 细胞质 的一部分（如 线粒体 和 内质网 ）包围起来形成 液泡 （ 自体吞噬泡 ），再依靠 初级溶酶体 供应的 水解酶 将其 消化 。自体吞噬可由于 饥饿 和 激素 的作用等诱导产生。
结缔组织基质中的蛋白多糖主要受组织蛋白酶D等的作用，部分肽链水解产生的带多糖链的小片段可被细胞吞噬，进而在溶酶体中逐步水解成各种单糖及其衍生物。因此，溶酶体是糖胺多糖分解的主要场所。 图13－5 透明质酸的水解 溶酶体中分解糖胺多糖的酶包括内切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。如图13-5所示透明质酸的水解过程：首先透明质酸酶(hyaluronidase)为一...
...障碍，对趋化刺激因子的反应差。白细胞异常在电镜超微白细胞化学结构上，白细胞组织内部有巨大溶酶颗粒体、酸性水解酶、磷脂水解酶、过氧化酶等，异常的溶酶颗粒结合在溶酶体膜上，因而被认为是溶酶体疾病，由于多种水解酶因溶酶体膜缺陷而不能被释放到吞噬空泡内，脱颗粒作用亦延迟，结果这种中性粒细胞表现为向化性能力减弱，杀灭细菌能力差，在脊髓内易于破坏而致中性 粒细胞减少 。
...大致包括趋化、调理、吞噬和杀菌几个步骤，是一个非常复杂的过程。中性粒细胞在趋化因子的作用下，定向移动走向细菌周围，经过调理素作用的细菌易黏附在中性粒细胞上，使中性粒细胞膜内陷，通过胞饮作用将细菌吞入形成吞噬小包，与细胞内的溶酶体融合成噬溶酶体，将细菌杀伤。但如果机体的趋化因子减少或吞噬细胞本身对正常趋化因子无反应时，即可导致吞噬细胞吞噬减弱，使机体容易感染。
...大致包括趋化、调理、吞噬和杀菌几个步骤，是一个非常复杂的过程。中性粒细胞在趋化因子的作用下，定向移动走向细菌周围，经过调理素作用的细菌易黏附在中性粒细胞上，使中性粒细胞膜内陷，通过胞饮作用将细菌吞入形成吞噬小包，与细胞内的溶酶体融合成噬溶酶体，将细菌杀伤。但如果机体的趋化因子减少或吞噬细胞本身对正常趋化因子无反应时，即可导致吞噬细胞吞噬减弱，使机体容易感染。
...功能而产生 心力衰竭 。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型 （GSD-Ⅱ）是由于α-1，4- 葡萄 糖苷酶（酸性 麦芽 糖酶）缺陷所致，该酶属溶酶体酶，其作用是使低聚糖和糖原分解成葡萄糖；酶缺乏时即导致大量糖原贮积在溶酶体中，溶酶体膨胀造成细胞损伤。由此肌糖原的分解发生障碍，心肌和骨骼肌有糖原沉积，心肌因含大量的糖原呈夹板状，因此影响了心脏的收缩功能而产生心力...
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性 贫血 。GAPD是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶，临床检验很少采用。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性 贫血 。GAPD是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶，临床检验很少采用。
...黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌水解酶，细胞表面识别水解酶，继之被溶酶体摄取，并固定于溶酶体内。细胞表面识别水解酶，需要在细胞表面和溶酶体水解酶上都有特异性部位。目前认为黏...
β-N-乙酰氨基 葡萄 糖苷酶(NAG)可水解β-N-乙酰氨基 葡萄 糖苷，也能水解β-N-乙酰氨基半 乳糖 苷。该酶广泛存在于各种组织器官、体液、血细胞中，是溶酶体中的一种酸性水解酶。其测定方法有比色法和荧光光度法。
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