(一)治疗 尚无有效治疗方法， 淀粉样变性 的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。 传统的马法仑 泼尼松方案(MP)其经验来自...
淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(...
继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性 细菌感染 、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。
眼眶淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于 眼眶 泪腺 区、 眼睑 和 结膜 组织内，是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶 出血 (自发性)和 视力 下降等。 眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明，此病变是一种 浆细胞 参与的病变，可能与机体免疫 功能...
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为：原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积，不累及全身。遗传性淀粉样变病...
尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理，可以延长存活期。
(一)治疗 1.治疗目的 本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。 2.不同类型治疗 (1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶 肉瘤 素)、多柔比星(阿霉素)、博来...
喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
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