(一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变病 对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因(表1)。 (二)发病机制 本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同(表2)。这里仅就目前对各型发病机制的认识，略予介绍。 1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为...
...本病。 (4) 心绞痛 ：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存 冠心病 ，患者常有 胸闷 、心前区隐痛或典型心绞痛。 2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。 (1) 巨舌 征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼 吞咽困难 ，睡眠时出现响亮鼾声。 (2) 腕管综合征 ：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲...
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的 丘疹 ，大小约I～3mm，表面常有少许 鳞屑 ，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉 剧痒 。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈 疣 状，与肥厚性 扁平苔藓 或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。...
...strophy)、溃疡和慢性 青光眼 。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。 6.原发性 淀粉样变性 神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。 本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主...
可并发 高血压 、体位性 低血压 、 低蛋白血症 、 多尿 、 肾性糖尿 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、感染等，晚期发生 尿毒症 。可发生各系统的损害，并发心功能衰竭，继发血管栓塞性并发症，并发出血及血栓等等。
诊断 皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。 鉴别 本病临床上应与 神经性皮炎 、 结节性痒疹 、肥厚性 扁平苔藓 ，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与 胶样粟丘疹 、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
小儿淀粉样变性病 (pediatric amyloidosis)是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器 功能障碍 的全身性 疾病 。特别在肝、脾、肾、 心脏 、 肾上腺 、胰脏、胃肠组织、 气管 壁和 血管 壁内。 淀粉样蛋白 与碘接触时发生棕色反应，像 淀粉 一样，因此而命名。小儿极少见。 小儿淀粉样变性病的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 的病因...
淀粉样变心肌病 是一种能被 苏木 紫- 伊红 均匀 染色 的 淀粉样蛋白 质沉积在心 肌组织 内所致的 心肌 功能紊乱的一种 疾病 。 淀粉样变心肌病的病因 (一)发病原因 临床一般分为原发和 继发性 ：发生于 结核 、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性 淀粉 样变;如无以上...
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