本病临床特征与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 基本相似，但预后不良，可以看作是 淋巴系 肿瘤 的边缘性 疾病 ，与 免疫 增生不良相似。根据 病理 与 免疫学 特征，已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为 T细胞 淋巴瘤 样 免疫母细胞 淋巴结病 。 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与 病毒感染 有...
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免疫母细胞 性 淋巴腺 病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与 自身免疫 有关的 淋巴母细胞 过度 增殖 所致的高免疫反应状态 疾病 ，也有人称之为 血管免疫母细胞性淋巴结病 、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常 蛋白血症 、弥漫性 浆细胞 肉瘤 。 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与...
先天性红细胞膜病 是指 细胞膜 的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的 膜蛋白质 异常导致 球形红细胞 的变化， 红细胞 表面积的减少，使其通过 脾脏 微循环 时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生 溶血 。 先天性红细胞膜病的病因 病因 细胞膜 的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的 膜蛋白质 异常导致 球形红细胞 的变化， 红细胞 表面...
血管免疫母细胞性淋巴结病 (angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的 T淋巴细胞 调控失常，致 B淋巴细胞 经 抗原 启动后过度 增殖 的 疾病 。 血管免疫母细胞性淋巴结病的病因 (一)发病原因 AILD的病因尚未完全阐明， 病毒感染 和 药物过敏 等被认为是可能的原因。 1.药物过敏 约有1/3的...
血管 免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常 蛋白 综合征 ，是 自身免疫性疾病 。本症有多种组织器官损害。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因 (一)发病原因 一般认为本症是一种 自身免疫性疾病 。 (二)发病机制 本症是由于 T细胞 调节功能缺陷，可转化为 淋巴瘤 。如 淋巴结...
病因学 纯合子有 镰状细胞贫血 (约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无 贫血 ，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。 患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶...
...tous disease,CGD）约2/3为性联隐性 遗传 ，1/3为 常染色体隐性 遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有 细胞色素 b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的 常染色体遗传 CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的 中性粒细胞 和 单核细胞 吞噬 细菌 后不能产后 呼吸 爆发，不能杀灭摄入的 致病菌 。 辅酶 Ⅱ...
(一)治疗 原发病治疗。 (二)预后 原发病不同其预后亦不同，如病毒感染、变态反应性疾病预后良好。如恶性肿瘤则预后差。
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一 巨噬细胞系统 中组织细胞的恶性增生性 疾病 。 临床表现 以 发热 、肝 脾淋巴结 肿大、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【 病理 】 恶性组织细胞 浸润 是本病 病理学 的基本特点，脾及 淋巴结 等造血组织为常见，但全身大多数 器官组织 也可累及，如 皮肤 、 浆膜 、肺、心、肾、 胰腺 、胃肠、 内分泌 、 乳房 ...
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