神经纤维瘤 可能阻塞脑血管致使 偏瘫 和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成 神经纤维肉瘤 或恶性 神经鞘瘤 ; 嗜铬细胞瘤 、 横纹肌肉瘤 、 白血病 和Wilms病的发病率比一般人群高。然而,在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(包括 视神经胶质瘤 、脑和脊髓的脑 脊膜...
随病情发展,出现的症状体征多样,可以是本病表现,也可以看作并发症。 1. 骨折 或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位、脊柱畸形,可并发 脊柱侧凸 , 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。 2. 癫痫 肿瘤侵及中枢系统时,可有癫痫样发作,应注意防止外伤。 3. 神经纤维瘤 有时可自行破溃出血,也可发生肿瘤内部的大出血...
婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。
诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 鉴别 应与 口腔黏膜白斑 、白色 念珠菌病 鉴别。口腔 黏膜白斑 不呈菜花样肿瘤,白色念珠菌病可查到菌丝及芽孢,易于鉴别。
泪腺 的 肿瘤 或 慢性泪腺炎 须手术摘除时,通常有两条径路,即颞侧径路和前方径路。摘除巨大的泪腺肿瘤和特别肥大的泪腺,或肿瘤体积虽不太大,但扩展到 眼球 后方的,应选择颞侧径路手术。此术与 眼眶 手术中Krönlein手术基本相同。但作泪腺摘除时有特殊要求。 适应症 体积较大的泪腺肿瘤、慢性泪腺炎,或肿瘤虽不大,但疑有恶变,要求完整摘除的。 术前准备 及 ...
多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨 病灶 及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。
融合性网状乳头瘤病(confluent and reticulate papillomatosis)又名皮肤乳头瘤病(cutaneous papillomatosis)、Gougerot-Carteaud综合征,1932年首先由Gougerot和Carteaud描述,他们将本病分为3个类型:斑点状乳头瘤病、融合性网状乳头瘤病和钱币状融合性网状乳头瘤病。好发于...
通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。 症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25...
属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型 神经纤维瘤病 ,亦称vonreckling-hausen病;2型较为罕见,为中枢型 神经纤维瘤 病,其特征为双侧性 听神经瘤 . 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失. 症状,体征和诊断 1型...
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