西医治疗 由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物,对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。 1.急性滑膜炎的治疗 假性 痛风 治疗的目的是:①缓解急性期的症状;②寻找并消除急性发作的诱因,包括对一些原发病的积极治疗;③当急性期症状缓解后应积极主动地康复运动。尽早地进行康复运动可以防止许多因长期卧床而导致的并发症,这对于老年患者尤为重要。此外,由于假性痛风...
诊断 1.焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠 ①滑液或组织(主要是关节囊、腱鞘的活检)中焦磷酸钙晶体存在的直接证据;②关节或软组织的X线表现。其他的一些临床或实验室检查多用于除外其他的疾病或是诊断患者同时是否伴有其他关节疾患,而焦磷酸 钙沉积 病的诊断一旦成立,最好进一步探究其病因,特别是追溯该病是否继发于一些遗传代谢病的可能。 2.焦磷酸钙沉积病的诊断标准 Ⅰ。...
【病因学】 HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗 钙化 的抑制因子。体外试验表明,无机焦磷酸、蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents),促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍,使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。 按目前临床所见,H...
草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变,其中最常累及的是膝关节和手关节,而其他关节,如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积,后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果:由于供血不足所导致的局部坏死、 心肌病 变...
焦磷酸 钙沉积 症的并发症及伴发病主要有下列疾病: 1. 甲状旁腺功能亢进 焦磷酸钙沉积症患者20%~30%有关节软骨 钙化 症,10%~26%甲状旁腺激素(PTH)升高,2%~15%有甲状旁腺功能亢进症,随着年龄增加二者并发率增加。但后者有 骨痛 、 骨质疏松 、身高降低、骨扫描骨吸收增加、血钙增高等。当切除腺瘤后,血钙下降,症状消失,区别于焦磷酸钙沉积症...
正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见: 1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。病变累及肩峰下滑囊、肌腱,活动受限,局部皮肤可红肿。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时事慢性关节痛,关节活动时常牵涉...
(一)发病原因 尽管目前已经发现许多环境与遗传因素和焦磷酸钙沉积病有关,但至今尚未找到具有普遍性的特异性病因,本病的发生还有待进一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸 钙沉积 病的一个主要相关因素。以往的研究结果表明,正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长而升高,提示这种与年龄有关的滑液成分的改变与本病有着密切的联系。近年来发现有一种老年性淀粉样蛋白可以与焦...
(一)治疗 本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右,Ⅱ型患者起病晚,可活至10~15岁不等。
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、 重链病 及 糖尿病肾病 等相鉴别。 1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点 (1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链,而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。 (2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区,其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区,所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性...
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