...传病。 (二)发病机制 主要是DNA修补缺陷，约1/4患者的淋巴细胞第14号染色体短臂上有断裂，14q12。目前尚不能解释病儿同时发生神经、血管和免疫学异常等多系统损害，推测可能是中胚层发育缺陷。有人认为基本缺陷是免疫系统异常，尤其是胸腺缺陷，这可导致病毒感染或自身免疫，从而继发多系统损害。中枢神经系统损害，如 脱髓 鞘和退行性变也提示这是一种自身免疫过程，...
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位)，引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时，也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉 无力 ，有时 智力发育迟缓 。 毛细血管扩张 在皮肤和眼最常见，多在1～6岁间发生，通常在眼、耳、鼻两侧和上肢最明显。 常频繁发生肺、支气管感染和...
本病多发生于女性，出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈 网状青斑 ，其上可产生细小 溃疡 ，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发 蜘蛛痣 及血管角皮瘤。此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。
需与下列疾病鉴别： 1.新生儿 红斑狼疮 出生后3个月内发病，头面部曝光部位受累较多，皮损常对称分布，可伴有 血小板减少 、轻度 贫血 、血清免疫学改变和 肝脏肿大 。 2.Bockenheimer综合征 儿童期发病，一般侵犯单个肢体，表现为进行性的大静脉扩张增粗，皮下组织肿胀，可形成静脉石和血栓，患肢有增长或缩短现象。
不能行走，大多自幼患 鼻窦炎 、中耳炎或 肺炎 ，有时伴 慢性腹泻 。可呈“侏儒”，皮肤恶性病变，反复呼吸道感染常为致死因素，有静脉窦- 肺部感染 ， 支气管扩张 。第二性征推迟或不发育， 睾丸萎缩 。可发生 恶性淋巴瘤 和 白血病 。
遗传性出血性毛细血管扩张症 又叫朗-奥-韦氏病，是一种遗传性血管病变，患者血管脆弱且容易出血。 皮下出血呈红紫色小点，多见于面部、口唇、口腔及鼻粘膜，指(趾)尖，胃肠道也会有类似的病变，脆弱的血管容易受伤，引起严重的 鼻衄 及 消化道出血 。也可能出现神经系统问题。 本病无特殊治疗，出血时可压迫或用止血药物止血，如 反复出血 ，可用激光破坏损伤血管，严重出血...
毛细血管扩张性环状紫癜 (purpura annularis telangiectodes) ⑴ 皮损初起为1～2cm淡紫红色的 毛细血管扩张 性环状斑，可伴有瘀点。后逐渐扩展而变成多环状或半环状，中央呈褐黄色色素沉着。亦可相互融合。最后皮损中央轻度萎缩。色素逐渐消失。 ⑵ 好发于双小腿，亦可向上发展，对称分布。 ⑶ 皮损无痒感或轻度痒感。 ⑷ 多见于青年。...
毛细血管渗漏综合征 (capillary leak syndrome)是一种突发的、可逆性 毛细血管 高渗透性， 血浆 迅速从 血管 渗透到组织间隙。引起迅速出现的进行性 全身性水肿 、 低蛋白血症 、 血压 及 中心静脉压 均降低、 体重增加 、 血液 浓缩，严重时可发生 多器官功能衰竭 。 毛细血管渗漏综合征的原因 引起CLS的病因有多种，常见于严重 创...
用手指轻压病 人指甲 末端或以玻片轻压病人口唇黏膜，可使局部发白，当心脏收缩时则局部又发红，随心动周期局部发生有规律的红白交替即为毛细血管搏动征。(见于主动脉瓣重度关闭不全或外周毛细血管壁扩张)
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