病因:小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性 共济失调 ,前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致,后者由前庭神经核及其中枢的病变所致。
遗传性运动失调性多发性神经炎 又称Refsum病,为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。其主要 临床表现 为 视网膜色素变性 , 视力 下降, 视野缩小 , 晶状体混浊 等眼部表现和 周围神经损害 以及 小脑变性 症状 等。亦可有多个 内脏 受损的表现。 遗传性运动失调性多发性神经炎的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 ,多为 近亲结婚 所致。 (二...
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中,较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等,本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是 常染色体隐性遗传病 ,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、 心...
色素性紫癜性苔藓样皮炎 (pigmented purpuric lichenoid dermatitis)又称顾-勃 综合征 (Gougerot-Blum syndrome)。与 中医 的“血 疳 ”相似,如《 医宗金鉴 . 外科心法 》记载:“本症由于 风热 邪气 闭塞 腠理 ,血燥多热所致,形如紫疥,痛痒时作,抓痕累累, 皮肤出血 ”。 色素性紫癜性苔藓...
前庭性共济失调是前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,沿直线行走,改变头位,四肢共济运动;常伴 眩晕 、 呕吐 和眼震等。前庭功能内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路, 共济失调 愈。
诊断: 小脑性共济失调是( 遗传性共济失调 )最常见的症状,几乎100%的IAs患者有 共济失调 的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维...
常染色体 显性 小脑性共济失调 (autosomal dominant cerebellar ataxia,ADCA)种类很多。 病理 改变累及 小脑 及其传入和传出径路,除有小 脑神经 元脱失外,也可见 脊髓 、 脑桥 、 橄榄核 、基底节、 视神经 、 视网膜 及 周围神经病 变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向震颤等单纯小...
...巢轴。此轴的活动又受大脑皮层控制。因此,从大脑皮层到卵巢,任何一个环节发生障碍,都可破坏平衡,导致卵巢功能紊乱,从而影响子宫内膜,引起 功能失调性子宫出血 。 青春期功能失调性子宫出血,大多由下丘脑管理垂体 促性腺激素 合成与释放的中枢延迟成熟而引起。下丘脑-垂体-卵巢轴不能正常活动,卵巢 排卵 发生障碍,卵巢内有卵泡发育,能分泌 雌激素 却不能成熟。血内雌...
家族性自主神经失调 综合征 (Familial dysautonomia syndrome),是一种少见的家族性 常染色体隐性遗传病 。本病多自出生后即感觉丧失和 交感神经 功能障碍 ,智能正常或低下,进展缓慢。主要以 神经功能障碍 ,特别是 自主神经 失调为特征的一组临床 症状 。 该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神...
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