...缺乏而导致枫糖尿病的发生。在生化方面主要是支链氨基酸代谢过程中所产生的酮酸在体内堆积而引起频发的严重酮症酸中毒，使神经系统受损。...
...合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。2.氧化生成CO2和水这是α-酮酸的重要去路之一。由图7?可以看出α-酮酸通过一定的反应途径先转变成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循环的中间产物，再经过三羧酸循环彻底氧化分解。三羧酸循环将氨基酸代谢与糖代谢、...
...网络(network)，称为代谢(metabolism)。体内的代谢途径主要分为两类：一类是由大分子(多糖、蛋白、脂类等)不断降解为小分子(如CO2，NH3，H2O)的过程称之为分解代谢(catabolism)；另一类是由小分子(如氨基酸等)...
...蛋白质主要指骨胳肌的蛋白质）分解为氨基酸，经血循至肝脏，经糖原异生作用生成肝糖原，以保证血糖的供应。由肌肉蛋白降解来的丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸及甘氨酸是糖原异生速率最快的原料，特别是丙氨酸，故易于生成丙氨酸的支链氨基酸——亮氨酸，异亮氨酸及...
...二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害和功能减退。 有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关：支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降，引起脊髓病变;自身免疫损伤：...
...合成的。血浆蛋白可用作为体内各种组织蛋白的更新之列，所以对维持机体蛋白质代谢起重要作用。 氨基酸代谢的脱氨基反应及蛋白质代谢中不断产生的废物氨的处理均在肝内进行。氨是机体内有严重毒性的物质，肝脏可以把它造成无毒的尿毒，从肾脏经小便排出，达到...
...不同的作用。例如，存在于大部分细胞中的谷胱甘肽（三肽），参与细胞的氧化还原过程。4．脱羧作用某些氨基酸在一定条件下，可脱去羧基，生成相应的胺。脱羧反应是人体内氨基酸代谢的形式之一，例如在肠道细菌作用下，组氨酸可脱羧生成组胺。脱羧反应也可在...
...氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认是否患有苯丙酮尿症...
...来叙述肝昏迷的生物化学机制。表10-16 肝昏迷时血液成分变化所反映的代谢异常代谢指标变化⒈ 含氮代谢物⑴血氨增高⑵血液酚，吲哚增高⑶血浆氨基酸芳香氨基酸增加支链氨基酸减少⑷血清胺类增加⑸核苷类减少⑹未结合胆红素增加⑺粪卟啉增加⒉糖代谢⑴...
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