...完全性截瘫者约占86%,约14%尚未出现截瘫者以严重疼痛为主要症状。...
...(一)发病原因 本病为遗传性疾病,有高度遗传异质性,已发现20个基因位点,按发现的顺序依次命名为SPG1~SPG20,其中5个基因已被克隆。 1.常染色体显性遗传与染色体2p、8q、14q和15q有关,SPG4致病基因位于2p2l-24,...
...本病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。一旦神经系统损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。...
...对本病的预防,重点应积极做好遗传咨询及产前诊断。 预后 预后与发病早晚和分型有关,早发病组(3~5岁发病)为单纯型HSP,病情进展缓慢,多在起病约30年后才不能行走,一般不危及生命。 晚发病组(30岁后发病)病情进展较快;复杂型者预后较差...
...本病起病隐匿,主要表现为双下肢无力、僵直,并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进,Babinski征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍。可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常,位置觉、振动觉减退。少部分患者尚可...
...诊断 诊断的依据如下: ①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。 ②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。 ③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。 ④脑CT和(或)MRI多属正常。 鉴别 根据以上表现应与脑性...
...共济失调、视神经损害、外伤、感染。...
...可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。可发生弓形足, 深感觉障碍和括约肌障碍,运动障碍易发生摔伤。...
...病因:根据脊髓损伤的程度和病理改变,可分为脊髓休克、脊髓受压和脊髓本身的破坏三种类型。 (一)脊髓休克型:脊髓本身无解剖学上的显著变化,脊髓周围亦无压迫性水肿或其他占位性病变,仅表现为功能上暂时性传导中断。临床检查,在损伤平面以下出现运动...
...诊断:(一)脊髓休克:为脊髓受伤以后所表现的在损伤节段以下继发的完全性弛缓性瘫痪,伴有各种反射、感觉、括约功能丧失的临床现象。轻伤病例这一表现可于数小时或数日内恢复,不留后遗症。若损伤程度较重,这一表现可能持续时间较长,常需3~6周后才...
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