多发性骨骺发育异常，（muffiple epiphyseal dysplaais）亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全（dysostosis epiphysealis multiplex）是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷，其特征为许多骨骺异常的骨化，患者的生长发生障碍，手指粗短。 1935年Fairbank首先描述此病，有遗传性及家族史。男性较女性多见...
...本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性 痴呆 ，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假 黄瘤 ，Marfan综合征，Rothmund-Thompson综合征， 成骨不全 症，肢端早老症，先天 白内障 、 牙齿 发育不良等。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
1、孤立性内生 软骨瘤 ：主要见于肢体上的长管状骨和短管状骨。随着肿瘤的生长，患骨的皮质变薄和膨胀。 2、 成骨不全 ：广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。在软骨化骨过程中，骨骺软骨及软骨 钙化 区均正常，但在干骺端成骨细胞及骨样组织稀少，形成的骨小纤细稀疏，呈纵向排列，无交叉的骨小梁可见。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈...
...脊膜、神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多见，在普查人口中占5%～29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。 其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为 隐性脊柱裂 ，最为多见；如同时伴有脊膜或脊髓膨出，则为显性脊柱裂，占1‰～2‰，后者在治疗上相当困难，且多属神经外科范畴。
...有脊膜、神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多见，在普查人口中占5%～29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为 隐性脊柱裂 ，最为多见;如同时伴有脊膜或脊髓膨出，则为显性脊柱裂，占1‰～2‰，后者在治疗上相当困难，且多属神经外科范畴。
胎儿宫内骨折 是由于 胎儿 患有 成骨不全 而造成的。病情严重，常见 颅骨 骨化 不全， 胎儿期 已有多次 骨折 ，大多是 死胎 或生后短期夭折。 胎儿宫内骨折的原因 本病病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为 胎儿 型及 婴儿 型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是 常染色体隐性遗传...
骨代谢减低的鉴别诊断： 低骨量是指骨密度减低或骨骼中矿盐含量减少。 骨质疏松症 和其他骨病如 骨软化 症、 成骨不全 、Paget 骨病和 骨纤维异常增殖症 等都可表现为低骨量，但骨骼内部成分和结构变化有很大差异，需仔细鉴别。 ① 骨质疏松 症：骨矿物质和有机质等比例减少，出现 骨皮质变薄 ，骨小梁纤细、结构紊乱。 ② 骨软化症：骨矿物质减少，但有机质并不减...
...所见 原发软骨病变通常表现为骨的中度膨胀，皮质骨增厚，骨性分界明显，肿瘤内有典型的 钙化 。进展的病变表现为进行性的溶骨病变，少数为进行性的成骨病变，原有钙化消失，皮质骨破坏，侵犯软组织。有时，仅见一新的进展性肿瘤，其放射影像类似于成人期的各种恶性度高的溶骨性肿瘤。只有得到以前的X线片和/或对整个肿瘤进行组织学检查，才能发现原有的恶性度低的软 骨肿瘤 的痕迹...
在病理情况下骨膜内层的成骨细胞活动增加所产生的骨膜新生骨。骨膜反应一般意味着骨质有破坏或者损伤。组织学上可以见到骨膜内层成骨细胞增多，形成新生骨小梁。 骨膜是骨的组成结构，分骨内膜和骨外膜。骨外膜覆盖在关节面以外所有骨的表面，由外层的纤维层、内层的细胞形成层和其间的过渡层组成。纤维层含粗大的胶原纤维束，部分纤维(sharpey纤维)穿入外环骨板，将骨膜固定于...
...不连是骨科的难题之一，常用的治疗手段是骨移植术，但各种骨移植术都有一定的局限性，因此人们一直在进行人工骨的研究。骨形态发生蛋白是具有确切诱导成骨活性的生长因子，其主要生物学作用是诱导未分化的间充质细胞分化形成软骨和骨，在修复骨缺损和促进骨愈合方面有重要作用，但单独局部使用疗效并不理想。因此，通常情况下，骨形态发生蛋白都是与各种形式的载体复合应用。 为观察重组...
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