进行性肢端黑变病 (progressive acromelanosis)又称进行性肢端 色素沉着 病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性 黑色素沉着 。有家族史。 进行性肢端黑变病的病因 (一)发病原因 病因不明。多为 常染色体 显性遗传，可能与 近亲结婚 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。 进行性肢端...
胼胝体进行性变性 既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于 慢性酒精中毒 的罕见 疾病 。多为中年男性，常与 营养不良 和其他 酒精 性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝体 中间层，其次为邻近的 大脑 白质 和 小脑中脚 也可受累。无特异治疗方法，预后不良。 胼胝体进行性变性的病因 (一)发病原因 本病属于与 酒精中毒 有关，但发病机制...
风湿性舞蹈病 又称 小舞蹈病 或Sydenham舞蹈病是与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和 肌张力降低 为主要表现的一种弥散性脑病。 【病因与病理】 本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于 猩红热 、 白喉 等其它感染性疾病之后。 本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈...
风湿性舞蹈病 又称 小舞蹈病 或Sydenham舞蹈病是与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和 肌张力降低 为主要表现的一种弥散性脑病。 【病因与病理】 本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于 猩红热 、 白喉 等其它感染性疾病之后。 本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈...
依特征性的舞蹈动作、行为 人格改变 与 痴呆 三联症，结合家史考虑诊断。没有家史时，临床确诊有一定困难。基因 测试 ，神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值，将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言，常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别。
进行性多灶性白质脑病 疾病分类 神经内科 疾病概述 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的 亚急性 脱髓鞘 脑病 ，多数于某种严重疾病基础上发生。 发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患 白血病 、 淋巴瘤 、 癌症 、 系统性红斑狼疮 、 获得性免疫 缺陷综合征（AIDS， 艾滋病 ）、其他 慢性疾病 或长期接受 免疫抑制剂 的病人。 起病表现提示 大脑半球...
进行性面偏侧萎缩症 (progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg 综合征 。为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性 疾病 ，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧 萎缩 症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及 结缔组织 的慢性进行性萎缩， 肌纤维 并不受累，严重者侵犯 软骨 及 骨骼 。 多数学...
...岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为 胫骨 、 股骨 、 腓骨 、 肱骨 、 尺骨 及 桡骨 、手及 足骨 少见， 颅骨 亦为好发部位。 进行性骨干发育不全的病因 本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为 常染色体 显性遗传性 疾病 ，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。 进行性骨干发育不全的症状 一、 症状 表现 本病主要表现为患儿出...
骨化性肌炎 (myositis ossificans)可分3类，即 外伤 性、限局性和进行性三种。 外伤性骨化性肌炎 指一定部位的 肌肉 反复受外力损伤所致 骨化 。限局性者通常于肌肉的 瘢痕 内形成 骨质 。此处仅叙述 进行性骨化性肌炎 (myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉内 异位钙化 和骨化为其病变特点;临床特...
本病又称 风湿性舞蹈病 ，是儿童急性风湿病的一种表现。 不自主的“舞蹈动作”是本病的主要症象。“舞蹈动作”并非其名称所意味的优美的舞姿动作，而是不规则且快速的不自主动作。可累及面、舌、四肢和躯干，表现为挤眉、弄眼、厥嘴、伸舌、肢体挥动和步态冲动等不规则的动作，此起彼伏，无一定的形式。家长对早期的舞蹈病现象切莫认为是儿童顽皮的表现，若患儿以往有过 猩红热 病史...
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