...报道在70%左右,其中以 溃疡 性结(ulcerativecolitis,uc)最多见,克隆氏病较少,认为细菌及其毒素通过炎变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。然亦有不支持细菌假说的证据:从未观察到psc有典型的细菌性门 静脉炎 表现;肝门管区少见中性白细胞浸润;未发现 细菌性肝脓肿 ;uc发生psc者仅占5%[1];不少psc伴uc者是在确诊psc数年后发生u...
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和 胆道梗阻 。 原发性 硬化 性胆管炎，增生瘢痕使胆道狭窄，最终阻塞胆管，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道疾病，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 【症状和诊断】 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。胆管 发炎 引起的上...
原发性硬化性胆管炎 (psc)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和p或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病[1,2]。psc的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的 硬化 性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内p外胆管呈弥漫性串珠状改变,同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎。psc的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。研究得最多的药物是...
常规性手术治疗常采用胆管切开取石、扩探及t形管或u形管引流术,狭窄切除或未切除的胆—肠吻合术,缓解 门脉高压 的各种术式等。手术疗法仍是缓解主要 胆管梗阻 和感染及制止门脉高压所致 消化道出血 的有力举措。但弊端较多:①难于解除肝胆管广泛高位狭窄及其感染并发症;②术后感染等并发症较未手术者高,尤其在胆肠吻合和u形管引流术后,复发性胆管炎更常见;③手术还将影响...
...剂量尚无统一标准,通常为10～23mgpkg·d不等。有人使用20～25mgpkg·d的剂量进行试验,结果显示生化指标、组织学的纤维化级别与胆管造影表现都显著改善。 2.皮质激素:一些小样本试验提示激素治疗有效,但尚无大规模的试验报道。2000年,mayo等使用布地奈德9mgpd的方案,对psc患者进行1年治疗,结果未能获得显著的临床疗效,而且在治疗终点患者...
内镜治疗：肝外胆管狭窄发生于7%～20%的患者,应用治疗性ercp部分解除 胆道梗阻 ,可减轻继发性损害,包括壶腹括约肌切开术、狭窄扩张放置支架术、鼻胆管引流及灌洗术等。 手术治疗：效果不理想。 肝移植：肝移植是终末期患者首选方案,3年生存率可达85%以上,但有15%～30%的患者术后复发。肝移植指征包括:药物和内镜无法控制的黄疽持续加重、、反复发作细菌性胆...
...并无差异。然而,broome等[1]对134名无症状患者与171名有症状患者进行比较发现,前者相对年轻,多见于,与ibd的关系更为密切,肝外胆管的累及较少。 (二)复发psc复发是psc患者移植后公认的并发症,发生率为6%～37%。巨细胞 病毒性肝炎 、男性、结肠未受累、受p供体性别错配、使用鼠单克隆抗体2cd3以及激素抵抗性排斥反应与复发成正相关。尽管对其...
...密切关系,有人推测细菌毒素和毒性胆酸通过受损肠黏膜进入门静脉,激活kupper细胞,产生过量肿瘤坏死因子(tnf),引起类似psc病理变化的胆管破坏和增生,最终导致纤维化发生。动物实验也证实:对家兔门脉注射灭活的大肠埃希氏菌可复制出类似于psc的组织学损伤,但psc患者门 静脉炎 并不明显,且psc的发生发展与uc活动性不成正相关,甚至有结肠切除多年后发生p...
...为酶诱导剂与合用药物的相互作用。 3. 骨质疏松 :psc患者存在各种骨质疏松的危险因素:、胆汁淤积以及皮质激素的使用等。研究者建议应给以下慢性肝病患者进行骨密度测定:临床或组织学证明的 肝硬化 ;胆红素大于正常上限3倍并持续6个月。同时应纠正患者的一般生活习惯,如限制饮酒、定期进行负重练习、戒烟、合理避免低体重指数,补充钙与维生素d等。另外,如果髋部或脊柱...
胆总管结石 的典型临床表现为 胆绞痛 、 发热 、 寒战 和 黄疸 ，即Charcot 三联征 。但有不少病人缺乏完整的三联征表现。多数病人有剑突下偏右 突发性绞痛 ，可放射至右肩背部，但亦有少数人可完全无痛，仅感上腹闷胀不适。约2/3的病人继 急性腹痛 发作后出现寒战和 高热 。一般继 腹痛 后12～24小时开始出现黄疸，此时腹痛常已缓解。黄疸一般不很深，
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