...疾病简介 慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同，仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应，而对病毒、...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植：将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快（常在数天内）出现胸腺重建...
...因后天因素（理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等）所致免疫缺陷，称为继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency，SID）。SID表现为轻度免疫功能缺陷，且常为可逆性变异，及时去除...
...伴有血小板减少和的免疫缺陷病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、湿疹和反复感染。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病，须...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症，可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。 2.常见变异型免疫缺陷病，可并发脾大，溶血性贫血、血小板...
...【辅助检查】 scid是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。 1.igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。 2.部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例...
...该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。（一）抗体缺陷病是B细胞发育和（或）功能异常所致，约...
....常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法，对食物进行加工处理。 ...
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