...(一)发病原因 病因为 X 染色体性联遗传。 (二)发病机制 周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq...
...豪猪状是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤...
...甲状腺疾患或肾病有关。若成人发生寻常性鱼鳞病样皮疹，可暗示淋巴瘤的潜在。搔抓和摩擦引起的继发性炎症改变。 中医病机及辨证：本病为先天禀赋不足、津亏血虚或外感热邪，或汗出过多、伤津化燥，也可由于津血内亏，或误用汗下药，伤津亡液，或营养障碍，或...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以...
...枯草热、过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹等过敏性疾病，此外还有寻常性鱼鳞病、白内障、地图舌等。...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以...
...寻常型根据皮损的形态，可分为点滴状、钱币状、地图状、蛎壳状。同是寻常型银病，不同的患者，他们的皮损形态可以有所不同，就是同一个患者，皮损的形态在病程中也常会表现不同。 皮损呈点滴状散在身体各处时，称为点滴状银屑病，常见于儿童，特别是扁桃体...
...出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现...
...的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked ...
...(一)发病原因 引起毛囊破坏的病因很多，大致分为以下5类： 1.发育缺陷，如皮肤发育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角化、鱼鳞病、毛周角化等。 2.物理因素如卷发、烫伤、放射性皮炎。 3.感染如头黄癣、脓癣、疖、痈、毛囊炎、寻常狼疮、...
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