原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和 胆道梗阻 。 原发性 硬化 性胆管炎，增生瘢痕使胆道狭窄，最终阻塞胆管，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道疾病，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 【症状和诊断】 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。胆管 发炎 引起的上...
常规性手术治疗常采用胆管切开取石、扩探及t形管或u形管引流术,狭窄切除或未切除的胆—肠吻合术,缓解 门脉高压 的各种术式等。手术疗法仍是缓解主要 胆管梗阻 和感染及制止门脉高压所致 消化道出血 的有力举措。但弊端较多:①难于解除肝胆管广泛高位狭窄及其感染并发症;②术后感染等并发症较未手术者高,尤其在胆肠吻合和u形管引流术后,复发性胆管炎更常见;③手术还将影响...
积极治疗胆道系统疾病，少吃高脂肪高胆固醇的食品。
...剂量尚无统一标准,通常为10～23mgpkg·d不等。有人使用20～25mgpkg·d的剂量进行试验,结果显示生化指标、组织学的纤维化级别与胆管造影表现都显著改善。 2.皮质激素:一些小样本试验提示激素治疗有效,但尚无大规模的试验报道。2000年,mayo等使用布地奈德9mgpd的方案,对psc患者进行1年治疗,结果未能获得显著的临床疗效,而且在治疗终点患者...
原发性硬化性胆管炎 (psc)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和p或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病[1,2]。psc的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的 硬化 性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内p外胆管呈弥漫性串珠状改变,同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎。psc的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。研究得最多的药物是...
内镜治疗：肝外胆管狭窄发生于7%～20%的患者,应用治疗性ercp部分解除 胆道梗阻 ,可减轻继发性损害,包括壶腹括约肌切开术、狭窄扩张放置支架术、鼻胆管引流及灌洗术等。 手术治疗：效果不理想。 肝移植：肝移植是终末期患者首选方案,3年生存率可达85%以上,但有15%～30%的患者术后复发。肝移植指征包括:药物和内镜无法控制的黄疽持续加重、、反复发作细菌性胆...
鉴别 应与其它 急腹症 相鉴别。
起病常急骤，突然发生剑突下或右上腹 剧烈疼痛 ，一般呈持续性。继而发生 寒战 和弛张型 高热 ，体温可超过40℃。 常伴 恶心和呕吐 。多数病人有 黄疸 ，但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。近半数病人出现 烦躁不安 、 意识障碍 、 昏睡 乃至 昏迷 等中枢神经系统抑制表现，同时常有 血压下降 现象。往往提示病人已发生败血和 感染性休克 ，是病情危重的一种
...并无差异。然而,broome等[1]对134名无症状患者与171名有症状患者进行比较发现,前者相对年轻,多见于,与ibd的关系更为密切,肝外胆管的累及较少。 (二)复发psc复发是psc患者移植后公认的并发症,发生率为6%～37%。巨细胞 病毒性肝炎 、男性、结肠未受累、受p供体性别错配、使用鼠单克隆抗体2cd3以及激素抵抗性排斥反应与复发成正相关。尽管对其...
...密切关系,有人推测细菌毒素和毒性胆酸通过受损肠黏膜进入门静脉,激活kupper细胞,产生过量肿瘤坏死因子(tnf),引起类似psc病理变化的胆管破坏和增生,最终导致纤维化发生。动物实验也证实:对家兔门脉注射灭活的大肠埃希氏菌可复制出类似于psc的组织学损伤,但psc患者门 静脉炎 并不明显,且psc的发生发展与uc活动性不成正相关,甚至有结肠切除多年后发生p...
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