...本身的 血管收缩 ；此外，当处于 体液不足 或酸性环境之下，肌球蛋白容易在肾小管中形成结晶，并进而阻塞肾小管，因此 横纹肌溶解症 容易造成 急性肾衰竭 。常见临床 症状 是局部或全身性的 肌肉酸痛 。当影响到肾脏时则会出现 少尿 ，且 尿液颜色 较深。 2.生长迟缓：儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比，低于 中位数 减2个 标准差 ，但高于或等...
Austin型幼儿脑硫脂病 也称Austin型 异染性脑白质营养不良 ，是脑 硫脂 病和 黏多糖贮积症 的联合 疾病 。其特征为轻度Hurler 综合征 面容，多发性骨发育不良，有严重的 神经系统 症状 和智力明显低下。 Austin型幼儿脑硫脂病的病因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内 半乳糖 酰-3- 硫酸 酰基 鞘氨醇 硫酸酯酶 ( 脑苷脂 ...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病 。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称 支链淀粉 病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由 淀粉 1，4-1，6转 葡萄糖 苷酶 ...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是 常染色体隐性遗传 疾病 ，，一类先天性酶（ 脱支酶 ）缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积 综合征 ,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性 糊精 病(Limited ...
糖原贮积病Ⅰ型 又称VonGeirk病、 葡萄糖-6-磷酸酶 缺陷症、 粘多糖 症Ⅰ型、 脂质 黏多糖病Ⅰ型。 黏多糖贮积症 患者由于过多的黏多糖贮积于骨、 软骨 等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。 小儿糖原贮积病Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏...
糖原贮积病 Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝 磷酸化酶 缺陷所造成，以 肝脏 病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，低糖 血症 、 高脂血症 和酮体增高程度均较轻，无心脏和 骨骼肌 受累 症状 ;随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生 低血糖 ，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。 小...
增强免疫功能，治疗原发疾病，有利于预防肺青霉病的发生。
...不可逆，并常与对有害刺激发生的异常炎性反应有关。估计全世界目前至少有5200万名COPD患者，成为第4位致死病因和第12位致病原因，COPD急性加重（AECOPD）时的表现为明显气短和痰量增多或有脓痰。 ■支气管扩张药 这类药物包括β2-肾上腺素能受体激动剂和抗胆碱药，以及甲基黄嘌呤（茶碱、氨茶碱）。 β2-肾上腺素能受体激动剂和抗胆碱药。已证明该类药物能明...
但需与 流行性感冒 、 败血症 、 肺结核 、 细菌性肺炎 、脑炎等病相鉴别，特别是支气管炎型肺疟疾病需与弥漫性肺病鉴别，两者均有 咳嗽 、 气急 、听诊有干或 湿啰音 、X线胸片 肺纹理增多 或小片状阴影，但前者听诊无 爆裂音 ，肺功能限制性通气功能障碍不显著，动脉血氧分压及血氧饱和度较高， 血尿 素氮值及血乳酸几何平均浓度均较高，血红蛋白低，常有 代谢性...
应与 肺念珠菌病 、 肺癌 、 肺结核 、 过敏性肺炎 等鉴别。
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