...严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病 本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症，可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。 2.常见变异型免疫缺陷病，可并发脾大，溶血性贫血、血小板...
...反应异常，反复发生感染，尤其是革兰阴性杆菌败血症。 4.补体缺乏症 原发性补体缺乏非常少见。C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎...
...病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别：原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病（皮质激素、化疗、放疗后引起，或恶性肿瘤等继发免疫疾病）、特发性CD4 T淋巴细胞减少症（酷似AIDS，但无HIV感染）、自身免疫性疾病（结缔组织病，...
...双球菌、流感杆菌等细胞壁中含多糖抗原的细菌)和病毒感染，尤其是肺炎、、脑膜炎、上呼吸道感染和皮肤感染等，久之可发生支气管扩张、听力丧失。年长儿可反复发生单纯疱疹感染，眼的慢性疱疹感染可导致角膜炎。严重者可发生巨细胞病毒感染和卡氏肺囊虫病。在...
...抗原检测同时应用可以提高阳性率。 鉴别 1.原发性免疫缺陷病。 2.继发性免疫缺陷病。 3.特发性CD4 T细胞减少症，HIV阴性。 4.自身免疫性疾病 结缔组织病、血液病有发热消瘦者则应与之鉴别。 5.淋巴结肿大疾病 如霍奇金病、淋巴瘤...
...应与下列疾病进行鉴别： 1.原发性免疫缺陷病。 2.继发性免疫缺陷病，皮质激素，化疗，放疗后引起或恶性肿瘤等继发免疫疾病。 3.特发性CD4 T淋巴细胞减少症，酷似AIDS，但无HIV感染。 4.自身免疫性疾病 结缔组织病，血液病等，...
...患者至今依然健在。 若缺乏HLA配型相同的同胞，可用相配的非亲属供者或单倍体相同（双亲）供者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生移植物抗宿主病。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍...
...淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。 网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全，而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 ...
...1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者)，少数为巨细胞病毒、鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性肺炎;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和脑膜炎以及巨细胞病毒引起的进行性多灶性...
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