...在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。 本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑 急性间歇性卟啉病 的可能。...
...在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。 本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑 急性间歇性卟啉病 的可能。...
...(度冷丁)50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易 成瘾 ，应尽量少用或不用。 (2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或 葡萄 糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。 ...
...下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经 脱水 后生成pbg，即卟啉的单吡咯 前体 。pbg经 脱氨 基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成 尿卟啉 原ⅰ，而绝大部分则在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ，进一步脱羧生成 粪卟啉原 ⅲ，再不断氧化成 原卟啉 原ⅸ和原卟啉ⅸ，然后在亚铁螯 合酶 作用下与铁络合生成血红素。 皮肤脆性增加的诊断 皮肤卟啉病 在我...
...发生于20岁以后的任何年龄;后者为常染色体显性遗传，发病者罕见，症状也轻微，多在20岁以内发病。已证实，在患者的肝脏、红细胞和其他组织中均有尿卟啉原脱羧酶的缺陷，在散发性者中此种缺陷只见于肝脏中。此酶的缺陷常与肝脏铁负荷超载所致的肝铁质沉积症有关。患者常有一些导致肝毒性因子的基础，如见于 嗜酒 者、长期服用雌激素类药物(治疗前列腺病变、口服避孕药等)、卤素烃...
...程3-5d。 6、静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月，生化改善12-24个月。个体差异较大。 7、氯喹：间断试用剂量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数...
...程3-5d。 6、静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月，生化改善12-24个月。个体差异较大。 7、氯喹：间断试用剂量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数...
...沉积所致。部分病人伴有 酒精性肝硬化 ，还有一些则伴有 肝腺瘤 。喝酒，使用雌激素或铁剂，以及与六六六接触等，常为发病的诱因。发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。 3.混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性卟啉病，可以追溯到一...
...酰丙酸缩合，生成含一个吡咯环的 胆色素 原(PBG)。胆色素原 脱氨酶 作用下，四分子的胆色素原反应得到羟甲基胆素(HMB)，继续反应得到 尿卟啉 原Ⅲ，构建出 四吡咯 环系的框架。尿卟啉原Ⅲ之后又分别转化为 粪卟啉原 Ⅲ、原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，并在这里分出了血红素和叶绿素的合成系统。 其他 是卟吩的衍生物。例如血红素是含铁卟啉化合物，叶绿素是含镁的卟啉化合...
...酰丙酸缩合，生成含一个吡咯环的 胆色素 原(PBG)。胆色素原 脱氨酶 作用下，四分子的胆色素原反应得到羟甲基胆素(HMB)，继续反应得到 尿卟啉 原Ⅲ，构建出 四吡咯 环系的框架。尿卟啉原Ⅲ之后又分别转化为 粪卟啉原 Ⅲ、原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，并在这里分出了血红素和叶绿素的合成系统。 其他 是卟吩的衍生物。例如血红素是含铁卟啉化合物，叶绿素是含镁的卟啉化合...
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