肠肽酶 ，又称 肠激酶 。是 十二指肠 细胞分泌 的一种 蛋白质 水解酶 ，选择性作用于 胰蛋白酶 分子 上第6位 赖氨酸 和第7位 异亮氨酸 之间的 肽 键，水解释放出一段6肽，使 胰蛋白酶原 激活形成有活性的胰蛋白酶。这是形成胰蛋白酶的主要步骤，此过程不受胰蛋白酶抑制。是分子量约10万的含糖蛋白质。
可并发尿结石、生长发育和智力障碍、 低钙血症 、 高尿酸血症 、肌萎缩、 小脑性共济失调 、胰腺炎、色素型视 网膜炎 等。
外肽酶 ，也叫 肽链 端解酶 ，或 端解酶 ，是 蛋白水解酶 一类，可 催化 多肽链 末端 肽键 水解，游离末 端氨基酸 。根据其所剪切肽链末端为氨基端或 羧基端 又可分为 氨基 肽酶 和 羧基肽酶 。此外，还包括催化 二肽 水解的 二肽酶 ，从多肽链末端剪切二肽的 二肽基肽酶 。 外部链接 MeSH（医学主题词） 上面的 Exopeptidases 参考来...
各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的 智力发育迟缓 。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表现为： (1)特异性 肾性氨基酸尿 ：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸)，尿胱氨酸排泄...
病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。
尿羟脯氨酸既能反映骨吸收，又能反映骨形成，它的排出量受到诸多的激素的影响，如甲状腺激素、生长激素、肾上腺皮质激素、性激素等。尿羟脯氨酸排出量增加的可见于儿童生长期、骨破坏性疾病(如甲状腺功能亢进、 骨转移 癌)、骨矿化不良疾病(如软骨病、 佝偻病 、高转换型 骨质疏松症 、 畸形性骨炎 )等。尿羟脯氨酸随着年龄增加有减少的趋势，但尿羟脯氨酸与肌酐的比值却随着...
尿羟脯氨酸既能反映骨吸收，又能反映骨形成，它的排出量受到诸多的激素的影响，如甲状腺激素、生长激素、肾上腺皮质激素、性激素等。尿羟脯氨酸排出量增加的可见于儿童生长期、骨破坏性疾病(如甲状腺功能亢进、 骨转移 癌)、骨矿化不良疾病(如软骨病、 佝偻病 、高转换型 骨质疏松症 、 畸形性骨炎 )等。尿羟脯氨酸随着年龄增加有减少的趋势，但尿羟脯氨酸与肌酐的比值却随着...
鸟氨酸氨基甲酰转移酶是一种氨基转移酶，主要位于肝细胞线粒体，是肝脏的特异性酶。其在肝脏含量最丰富，小肠等其他组织基本缺如。其作用是催化鸟氨酸至瓜氨酸的可逆性转变，在体内具有重要的生理功能，是氨在肝细胞内经鸟氨酸循环生成尿素的关键步骤。测定鸟氨酸氨基甲酰转移酶是肝胆疾病的敏感指标。
鸟氨酸氨基甲酰转移酶是一种氨基转移酶，主要位于肝细胞线粒体，是肝脏的特异性酶。其在肝脏含量最丰富，小肠等其他组织基本缺如。其作用是催化鸟氨酸至瓜氨酸的可逆性转变，在体内具有重要的生理功能，是氨在肝细胞内经鸟氨酸循环生成尿素的关键步骤。测定鸟氨酸氨基甲酰转移酶是肝胆疾病的敏感指标。
... 昏厥 偶有精神症状和情绪不稳定 幻觉 谵妄 或 痴呆 等发作一般不超过1周自行缓解不留后遗症智力一般正常或轻度损害身材较矮小 (3)特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别 (4) 肠道转运障碍 ：由于肠道内氨基酸尤其...
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