组成人体蛋白质氨基酸有21种,尿亮氨酸及其产物测定对先天性和后天性代谢病的诊断有重要意义。
组成人体蛋白质氨基酸有21种,尿亮氨酸及其产物测定对先天性和后天性代谢病的诊断有重要意义。
各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,体型矮小和程度不等的 智力发育迟缓 。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症该病一般出生后即发病,但多在20~30岁才明显表现,并得以确诊。主要临床表现为: (1)特异性 肾性氨基酸尿 :尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸),尿胱氨酸排泄量...
『标本采集』 采空腹血2ml,不抗凝,勿溶血。 『正常值范围』 120—50U。 『临床意义』 增高:肝癌, 胰腺癌 ,胆道总胆管结石,肝外胆道阻塞, 恶性淋巴瘤 ,妊娠, 肝炎 。
『标本采集』 采空腹血2ml,不抗凝,勿溶血。 『正常值范围』 120—50U。 『临床意义』 增高:肝癌, 胰腺癌 ,胆道总胆管结石,肝外胆道阻塞, 恶性淋巴瘤 ,妊娠, 肝炎 。
尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识,氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高,正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出,也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型,其中游离型排出量约为1.1g/24h,结合型约为2g/24h。结合型是氨基酸在体内转化的产物如甘氨酸与苯甲酸结合生成马尿酸;N-2酰谷氨酸与苯甲酸结合...
尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识,氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高,正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出,也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型,其中游离型排出量约为1.1g/24h,结合型约为2g/24h。结合型是氨基酸在体内转化的产物如甘氨酸与苯甲酸结合生成马尿酸;N-2酰谷氨酸与苯甲酸结合...
氨肽酶 aminopeptidase 一种 蛋白酶 。属于 肽 链端解酶,可使 氨基酸 从 多肽 链的N-末端顺序逐个地游离出来。在许多生物中发现了各种性质的这种酶。具有代表性的是 亮氨酸氨肽酶 ,特殊的有仅作用于N末端为 脯氨酸 的脯氨酸亚氨肽酶以及只作用于 三肽 的氨基三肽酶等。
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