...内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症,本病多见于婴幼儿,年长儿也可见到。 小儿糖原贮积病Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏多糖贮积症Ⅰ型 (Hurler 综合征 ) 为带 染色体 隐性 遗传疾病 ,有缺陷的 基因定位 于 常染色体 上,且只有 纯合子 基因型 才会发病。在父母均为 杂合子 的子女中...
...分子形式 实现的。对于 视觉 起作用的是 视黄醛 。对生殖过程起作用的为 视黄醇 ,而 视黄酸 或一种 代谢 产物则对其他功能具有重要性。 小儿维生素A缺乏病的病因 (一)发病原因 1. 维生素A 和维生素A缺乏 维生素A为脂溶性,以两种形式存在于食物中:主要为 视黄醇 或称维生素A,存在于动物的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;另一种为 胡萝卜素 又称维生素A原,存...
...为主,常发生在以精白米为主食的地区。成人体内的维生素B1库存量为30mg,每天以1mg转换,正常人当维生素B1缺乏2~3周还不会出现症状。 小儿维生素B1缺乏病的病因 (一)发病原因 1.摄入不足 母乳中 维生素B1 的含量较 牛乳 低,母乳中的含量为16µg/ml,牛乳中的含量为 42µg/ml,但母乳中的维生素B1含量,对 婴儿 的生长需要已足够。如果乳...
...。吸收不良也可致维生素B6缺乏。 维生素B6依赖综合征 是一种先天 代谢酶 —— 犬尿氨酸 酶的结构及功能缺陷,此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。 在 婴儿期 维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身 抽搐 ,导致 智力迟钝 。同时常伴有 胃肠道症状 如 呕吐 、 腹泻 等。其他表现有 末梢神经炎 、 皮炎 及 贫血 等...
最常见的并发症主要见于感染、 发热 ,见于中枢神经系统感染、如新型 隐球菌感染 ;也可发生血源性 化脓性脑膜炎 或脑肿瘤。 胸闷 、 胸痛 、 咳嗽 气短 、吞咽受阻、 呼吸困难 、 腹痛 、 肠梗阻 、 肾盂积水 、 尿毒症 、 黄疸 、 腹水 、 肝硬化 、 贫血 、神经系统病变、 脊髓压迫症 状、 脑出血 等。这些既是HD的临床表现,亦是它的并发症。
恶性淋巴瘤 除 霍奇金淋巴瘤 外都为 非霍奇金淋巴瘤 。 纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的病因 (一)发病原因 一般认为有以下几种原因: 1. 病毒感染 非霍奇金淋巴瘤 有 地理分布 的特点,1958年在乌干达儿童中发现几例 淋巴瘤 病例,同时在巴布亚新几内亚也有类似的报道,后来才认识到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本学者报道以 皮疹 , 肝脾大 ,血钙增...
...unodeficiency,SID)。SID表现为轻度 免疫功能 缺陷,且常为可逆性 变异 ,及时去除不利因素之后,有望恢复正常免疫功能。 小儿继发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗,对反复 感染 的患儿均应进行 免疫学 检查,同时感染也是致SID的最常见原因;营养紊乱是SID的另一重要原因,在发展中国家尤为突出。 1.病因与...
看“指纹”是古代医家诊断小儿疾病的手段之一,一般多用于三岁以下的小儿,判断其病的寒热虚实。这是由于三岁以下小儿的皮肤娇嫩,指纹显示清晰,易于观察。而三岁以上小儿,或成年后,其指纹隐伏于皮肉之内,或基本消失,而不易观察,故不再用“指纹”诊断疾病,而以诊脉代替。 “指纹”是指小儿食指掌面靠拇指一侧的青筋。正常小儿的指纹应该红黄相间,隐隐见于皮肤之中。如果有病缠身...
积极预防和治疗和各种感染性疾病,如结脑、化脓、 梅毒 、 钩端螺旋体病 等,并注意遗传性疾病的防治工作。 预后 本病病因尚不明,亦无根治方法,若病因明确的继发性 烟雾病 ,能随原发病的治疗而好转,有的手术后可收到良好的效果。
...上,结合各国的具体情况,最后推荐以下7项措施预防儿童 腹泻 ,即母乳喂养、合理添加辅食。 我国卫生部借鉴WHO的研究成果,结合我国多年来腹泻病防治的经验,针对目前的防治情况,在国家腹泻病控制规划中,明确规定下列措施为今后腹泻病预防工作的重点,即提高4个月以内婴儿的纯母乳喂养率;改善个人的卫生习惯;饭前便后洗手;正确处理儿童粪便;使用充足的清洁水;粪便无害化处...
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