先天性红细胞生成异常性贫血 （congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、 脾肿大 ， 红细胞寿命缩短 ， 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是： ①无效造血（红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏）； ...
巨幼细胞性贫血 是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类 贫血 ，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。 在我国，因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血，以山西、陕西、河南、山东等地比较多见，维生素B12缺乏所致者很少见， 恶性贫血 尤为罕见。 叶酸及维生素B12的代谢 叶酸及维生素B12的代谢要点见表5－2－6。...
诊断 根据临床表现和实验室检查确诊。CDA的诊断主要依据以下几点：良性、正色素性、难治性单纯 贫血 伴持续或间断性 黄疸 ；网织红细胞不高；骨髓红系明显增生，且有典型的形态学改变，粒系、巨核系细胞正常；可有 地中海贫血 样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化；可有阳性家族史。 鉴别 须与其他造血异常性贫血鉴别，如 再生障碍性贫血 、红 白血...
发病年龄和 贫血 轻重差别极大，常在10岁以后才得到确诊。起病缓慢，多因贫血而就诊，并间断地出现 黄疸 和尿色的改变，肝、 脾肿大 ，可见 胆管梗阻 现象。病程久的可继发 含铁血黄素沉着症 和 血色病 。含铁血黄素沉着虽与多次输血有关，但经实验证明主要由于铁代谢异常，骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加。运铁蛋白饱和度增高，59Fe利用率下降，清除增...
【分类号】4071048609 【标题】小儿营养性 缺铁性贫血 target=_blank> 贫血 防治方案 【时效性】有效 【颁布单位】卫生部 【颁布日期】860525 【实施日期】860525 【失效日期】 【内容分类】妇幼卫生与保健 target=_blank>保健 【文号】 【名称】小儿营养性缺铁性贫血防治方案 【题注】 前言 小儿营养性缺铁性贫血比...
巨幼红细胞性贫血 简称 巨幼贫 ，因缺乏 维生素B12 或（和） 叶酸 所致。孕前或孕中缺乏维生素B12或者叶酸可能会患上一种名为巨幼红细胞性贫血的疾病。这种 贫血 的特点是 骨髓 里的幼稚 红细胞 量多，红细胞核发育不良，成为特殊的巨幼红细胞。这两种营养素都是在红细胞的合成阶段发挥巨大作用的物质。正常人缺乏叶酸15－18周以上会发生贫血，但由于孕妇对于叶酸...
风湿病 亦称 结缔组织病 ， 临床表现 常见为 贫血 ，约半数患者在病程中出现轻度或中度贫血。其中绝大多数属 慢性病 性贫血，少数为 自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)。 风湿病性贫血的病因 (一)发病原因 结缔组织病 。 (二)发病机制 1. 红细胞寿命缩短 类风湿关节炎 (RA)时红 细胞 寿命由正常的100～120天缩短至80～90天。 正常红细胞 输...
...Ⅱ型，10%～40%的有核红细胞为双核。酸溶血试验阴性，有1例家庭为常染色体显性遗传，与CDAⅡ型不同。红细胞表面i抗原不增加。大部分患者 贫血 症状较轻，临床预后相对较好。 （二）发病机制 患者铁代谢加快，是正常人的10倍，骨髓中幼红细胞增生旺盛，致肠道对铁的吸收增加，运铁蛋白饱和度增高，而铁利用率下降，铁清除增加。骨髓中幼红细胞破坏增加，仅30%的红细胞...
铁粒幼红细胞性贫血 (sideroblastic anemia)，由多种原因引起的 血红素 合成障碍，致 血红蛋白 合成不足而造成 低色素性贫血 。是一种少见的 贫血 ，其 红细胞 形态特点是在 骨髓 幼红细胞 核周围有多个粗大铁颗粒围绕成为环状铁粒幼 细胞 。本病发病隐袭，病程经过缓慢，初期仅感 乏力 ，常经过2～3年始就医，病情轻重与贫血程度相关。有诱因...
慢性疾病 性 贫血 是由于铁在人体内 代谢 的某个环节出现障碍所致的贫血中的一种。慢性疾病性贫血，目前在临床上的 发病率 仅次于 缺铁性贫血 ，在住院患者中是最多见的。 老年人慢性疾病性贫血的病因 (一)发病原因 随着对 细胞因子 研究的进展，对 慢性疾病 性 贫血 的发病机制有了进一步的解释。虽然还不十分清楚，但目前认为由3方面组成：① 红细胞寿命缩短 ;...
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