脊髓性肌萎缩 （spinal muscular atrophy，SMA）即进行性脊髓性肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy）、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌 无力 、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。 根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、...
西医治疗 对儿童重度颅脑损伤患者首先要保持呼吸道的通畅和循环功能的稳定，及早纠正 失血性休克 和肺通气不足。脑损伤的治疗重点应放在控制 颅内压增高 上，必要时可进行颅内压持续监测。对于严重挫裂的脑组织和有占位效应的颅内血肿而引发的颅内压增高者，应手术尽早清除血肿。降低颅内压的措施开始可用过度换气降低血液中二氧化碳分压来实现，无效时可应用渗透性 利尿 药和激素...
本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿 脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有...
防止剧烈运动和防止颈椎外伤，防治各种感染性疾病，防治各种可造成脊髓前动脉血管狭窄或闭塞的疾病。
（一）发病原因 本病征多由脊髓前动脉及其有关的血管狭窄或闭塞所致，也见于感染、脊髓外伤、肿瘤压迫、 动脉硬化 、 血管畸形 等原因。国外资料中曾有1例患儿系因 打哈欠 时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。周怀伟等报道的小儿病例，近半数是在剧烈运动或颈椎外伤后发病的，提示颈髓是发病最多的部位。 （二）发病机制 脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运，当血管闭...
急性横贯性脊髓炎 （acute transverse myelitis，ATM）是指原因不明急性横贯性脊髓受累，又称急性脊髓炎（acute myelitis，AM）。临床特征为病损以下肢体 瘫痪 ，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。
脊髓前动脉综合征 （anterior spinal arteria syndrome）又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体 瘫痪 、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。
急性播散性脑脊髓炎 （acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是以中枢神经系统急性炎症 脱髓 鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后，故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。
诊断 根据急性起病，典型的 截瘫 ， 感觉障碍 平面及尿潴留，诊断 急性脊髓炎 并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外 脊髓肿瘤 ， 脓肿 ， 血管畸形 等。 鉴别 1.与 脊髓灰质炎 鉴别 ATM发病时，常有 脊髓休克 期，表现为急性弛缓性 麻痹 。首先需要与脊髓灰质炎鉴别，大便病毒分离阴性方可除外。 2.与GBS相鉴别 也应与GBS相鉴别，尤其婴幼儿GB...
诊断 根据上述临床表现进行诊断。脊髓血管造影有助于本病征的诊断。 鉴别 在诊断过程中，重点应与 亚急性坏死性脊髓炎 综合征鉴别。
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