常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性，进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌 无力 从下肢远端肌肉（腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉）开始，逐渐向上发展，且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限，下肢不超过大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”（称“鹤腿”）。由于肌萎缩可出现 弓形足 、足下垂及 马蹄 内翻畸形等，但肌力相对仍较好，与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩...
由于 颅神经损害 而引起的舌肌萎缩。
腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动感觉神经病（HMSN），是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。临床主要特征是四肢远端进行性的肌 无力 和萎缩伴 感觉障碍 。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又...
脊髓性肌萎缩 ：脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌 无力 和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发...
...件具备的情况下，分子遗传学分析也可以用于诊断。 发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能，根据青少年隐袭起病，进行性下肢远端肌萎缩，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。 CMT 1型和CMT 2型的诊断要点如下： 1、CMT 1型 ...
肌萎缩性侧索硬化症（ALS） 是成人 运动神经元病 中最常见的形式。ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、 肌束震颤 ，同时存在锥体束征。
上肢肌萎缩、肌 无力 。
急性横贯性脊髓炎 （acute transverse myelitis，ATM）是指原因不明急性横贯性脊髓受累，又称急性脊髓炎（acute myelitis，AM）。临床特征为病损以下肢体 瘫痪 ，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。
青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性自限性 运动神经元疾病 ，在临床上与 运动神经元病 肌 萎缩侧索硬化 、脊髓 进行性肌萎缩 表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图...
1、 鼻咽癌 直接侵犯或淋巴结转移至茎突后区或舌下神经管。使舌下神经受侵，引起伸舌偏向病侧，伴有病侧舌肌萎缩。 2、球 麻痹 时，舌肌萎缩， 震颤 明显，而下颌反射亢进， 吸吮反射阳性 ，显示上下运动神经元合并损害。 可根据以上两点来作为诊断依据。
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