给多囊肝条目的留言 -- 61.130.31.27 2017年4月13日 (四) 15:52 (CST) 留言： 多囊肝是以铜代谢异常的疾病？是想表达肝豆状核变性吧？
脑白质海绵状变性综合征（Canavans syndrome）即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。
...弓反张 。2岁后视力丧失、 视神经萎缩 。 本病征特点之一为头围增大、骨缝分离，始于2～5个月，快速进行达数月之久，2岁后增大速度放慢。病渐加重，惊厥、出汗、 高热 、呕吐，多在4岁死亡。也有初生即发病，肌肉松弛、 嗜睡 、吸乳和 吞咽困难 ，可于数周内死亡。另一些起病较晚，5岁开始出现进行性 智力低下 、小脑征、 视力障碍 、视神经萎缩和色素性视网膜变性。
眼外肌麻痹 - 视网膜色素变性 - 心脏传导阻滞 综合征 即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayre syndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、 心脏 传导系统障碍。 小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征的病因 (一)发病原因 本症为特发性非 遗传性疾病 ，但本病病因尚不清楚。 1、有人认为本病征可能是反复的 病毒...
（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 病理改变有严重 脑水肿 ，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中， 水肿 波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故称海绵样变性。晚期有严重的 脱髓 鞘和胶质增生。
肝母细胞瘤 90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。 肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的（mesenchymal）混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨（osteoid）组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。
变性 分类 分类“变性”的页面 此分类包含下列7个页面，共有7个页面。 变 变性手术 心 心肌脂肪变性 气 气球样变性 玻 玻璃样变性 细 细胞肿胀 脂 脂肪变性 脂 续 脂肪浸润
...临床 症状 。 ［ 影像学 表现］ 1.CT表现： ①椎间盘高度降低：CT扫描侧位定位片及 矢状面 重建像可显示这一改变。 ②椎间盘 真空 变性：90%为氮气，横断面示椎间盘内不规则气体密度区。20-40岁可有35%出现此征象。 ③许莫氏 结节 （Schmorl's nods）：为脱出髓核通过 终板 进入椎体的压迹，表现为相邻终板相应部位结节状骨缺损，边缘硬...
西医治疗 1.临床分期治疗原则（SIOPEL-Ⅰ分期） （1）Ⅰ期：部分肝叶切除或相应部位肝段切除。 （2）ⅡA1期：肝右叶切除；ⅡA2期：肝左叶切除。 （3）ⅡB期：相应肝段切除。 （4）Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除。 （5）ⅢB1、ⅢB2期：先行联合化疗待肿瘤减量后行相应受累部位的肝切除。 （6）Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行...
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