大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或 动脉瘤 。因病变的部位不同，其临床表现也不同。
诊断 高血压 、无脉或脉弱及 血管杂音 是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现 发热 ，关节痛及血沉加快，就应考虑 多发性大动脉炎 。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的 持续性发热 ，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性...
...瘤为常见，少数出生时即出现，呈对称性蝶形分布于鼻翼两侧及面额、两颊、眼睑等处。外形似小球状，从针头大小至 豌豆 大小，橙红色的 丘疹 或小 结节 触之较硬，富有血管和脂质，压之退色。部分可见甲周纤维瘤、颗粒状斑、鲨皮斑或白斑、牛奶 咖啡斑 ，分布于手臂、下肢及躯干。 2.神经系统症状 90%以上患儿有 癫痫 样发作或 婴儿痉挛症 发作，常为首发症状，常于婴儿...
（一）发病原因 病因迄今尚不明确，曾有 梅毒 、 动脉硬化 、结核、 血栓闭塞性脉管炎 （Buerge病）、先天性异常、 巨细胞动脉炎 、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。 （二）发病机制 大动脉的发病机制有以下学说： 1.自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表...
（一）发病原因 本病征病因尚不十分清楚，一般认为系常染色体显性遗传病，亦有人认为与胚胎发育不良有关。 （二）发病机制 脑部的典型病变是皮质灰质 硬化 斑块。为黄白色或白色 结节 ，硬如软骨。镜下结节是由增生的胶质、星形细胞及变形巨细胞所组成。常有钙质沉着。脑内结节长大时，可阻塞室间孔，造成 脑积水 。 皮脂 腺瘤实际上是由过度增生的结缔组织所组成。
结节性脂膜炎 【概述】 本病又称特发性 小叶性脂膜炎 、Weber-Christian 综合征 或回归性 发热 性非化脓性 脂膜炎 。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。 【诊断】 本病特征为成批反复发生的 皮下结节 。 结节...
...患儿可有 发热 、 盗汗 、 消瘦 、 纳差 等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害（广泛型），Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害（肺动脉型）。 1.Ⅰ型 主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型， 脑缺血 引起 头昏 、 头痛 、 眩晕 ，严...
西医治疗 1.肾上腺皮质激素 可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。 2.对症治疗 积极控制 高血压 ，应用抗血小板聚集药物（阿司匹林、双嘧达莫）。 3.控制感染 如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。 4.介入和手术治疗 晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或...
理解力与记忆力减退，呈进行性加重，严重者成为 痴呆 。可因脑室内 结节 引起梗阻性 脑积水 ，瘤或 颅内肿瘤 、 血管畸形 而导致的 颅内高压 症。 肾囊肿 和泌尿系畸形、肾脏混合肿瘤——错构瘤； 心脏横纹肌瘤 、胃肠系统良性肿瘤等。
结节性脂肪坏死 病(nodular fat necrosis)又称 胰腺炎 皮下脂肪坏死 病，Chiai描述合并 胰腺 疾病 的 脂肪坏死 性 炎症 ，除合并皮下脂肪坏死和小 关节 滑膜炎 ，还可引起胰腺及其周围网膜、 肠系膜 脂肪 坏死 。 皮肤 损害表现为反复、成批发生触痛性 皮下结节 或 红斑 。 结节性脂肪坏死的病因 (一)发病原因 胰腺病 释放 胰...
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