主要是慢性脑受压和局灶性神经 定位体征 。患儿病情进展缓慢，逐渐出现慢性 颅内压增高 的症状。大约60%的患儿表现为头围进行性增大、前囟的膨隆、 呕吐 、 易激惹 或 嗜睡 ，年长的患儿可出现 头痛 、 头昏 、 注意力不集中 、记忆力下降或视力减退，眼底检查多见 视盘水肿 或 视网膜出血 。对于有 头颅增大 、呕吐和前囟膨隆的慢性硬膜下血肿要注意与 先天性...
...加重 氮质血症 ，而且会导致肾小球局部血流动力学改变，加重和加速肾小球的 硬化 过程，故近年不少学者主张低蛋白饮食，或加用必需氨基酸或酮酸。小儿可依每天1.25～1.6g/418kJ（1.25～1.6g/100kcal）计算。并注意同时低磷和给予优质动物蛋白。 2.对症治疗 针对感染选择有效而肾毒性小的抗生素，合理选用抗高血压和 利尿 剂药物等。近年还认为不...
水疱 直径一般小于1cm，超过1cm者称为 大疱 。也有的学者以0.5cm作为区别水疱与大疱的界限。水疱和大疱可以是一个个孤立分布的，如 天疱疮 ;也可以是一堆一撮群集分布的，如 带状疱疹 。疱内含浆液，呈淡黄色;疱内含 血液 ，呈红色(称 血疱 );疱内含 淋巴液 则澄清透明;疱内含脓液则混浊。浆液性水疱可以变成 脓疱 或血疱。疱的形状多种多样，可以是半圆...
迁延性 腹泻 指病程在2周～2个月； 慢性腹泻 指病程>2个月，国外把两者合一起统称迁延性腹泻（persistent diarrhea）。难治性腹泻诊断依据：①发病年龄小，多见于3个月以下小婴儿；②病程>2周；③合并有 营养不良 与生长发育障碍；④经一般治疗无效；⑤预后严重，病死率高。
...炎 ，肺门淋巴结病， 脓胸 ，以及 肺脓肿 ）最为常见，其他有消化道感染（ 溃疡 性口腔炎， 齿龈炎 ，肠炎和结肠炎，甚至伴有 肛瘘 ）、 慢性鼻炎 和结膜炎也常发生。 脓肿 形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。曲霉性肺炎相当普遍，曲霉导致的 脑脓肿 往往是致命的。引起CGD患儿发生感染的病原体为过氧化氢酶阳性细菌...
小儿慢性肉芽肿（pediatric chronic granulomatous disease ）是致死性遗传性白细胞功能缺陷，发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如 葡萄 球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性 细菌...
...断 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染，伴 肝脾肿大 者，应做四唑氮 蓝实 验，筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查确诊。 鉴别 应与下述疾病鉴别： 1.G6-PD缺乏症 患者白细胞G6-PD活性也降低，一般为正常的80%左右。这种病人容易发生 溶血性贫血 及 反复感染 。由于酶的缺乏，白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。它不能为亚甲蓝纠正，以此和CG...
CML是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病，其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病（慢粒，CML）。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征，急变后呈 急性白血病 表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显着差别，因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明，一般认为本病为多能造血干细...
（一）发病原因本病分为原发性、继发性和遗传性三类。 1.原发性 可由 急性肾炎 迁延不愈，炎症进展，终于进入 慢性肾炎 阶段。部分患者无明显急性肾炎表现，症状隐匿，但炎症缓慢进展，若干年后成为慢性肾炎。 2.继发性 可继发于全身性疾病，如 过敏性紫癜 、 系统性红斑狼疮 、 糖尿病 等。 3.遗传性 遗传性肾炎、多 囊性肾病 等。 （二）发病机制多属免疫学发...
... 营养不良 ，容易使腹泻迁延，持久腹泻又促进营养不良，互为因果，恶性循环。 （3）免疫功能低下，首都儿科研究所腹泻研究组，观测29例迁延与 慢性腹泻 患儿免疫功能。发现粪便SIgA显着低于正常；CD4降低，CD8增高，CD4/CD8比值降低。说明体液与细胞免疫功能均降低。印度的研究表明，小儿由母乳改用动物乳喂养，1个月内迁延性腹泻发病率增加2～3倍，这可能由...
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