室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
主动脉瓣狭窄 患者， 左心室肥厚 ，收缩功能一般正常；严重主动脉瓣狭窄患者可出现左心室扩张，收缩功能不全。由于左心室肥厚，左心室顺应性下降，二尖瓣血流E/A<1。由于心脏肥厚， 冠状动脉供血不足 ，可造成心肌缺血、乳头肌坏死、 心内膜弹力纤维增生 ，造成二尖瓣反流。可合并 心力衰竭 ， 心室纤颤 或急性 肺水肿 等。 主动脉瓣狭窄的常见合并畸形有 动脉导管未...
（一）发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为风湿性或 动脉硬化 性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm。 本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或 动脉导管未闭 。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿...
...）的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。 心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症...
先天性 主动脉瓣狭窄 （congenital aortic stenosis，CAS），约占 先天性心脏病 发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、 三叶 瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。
原发性肺动脉高压 （primary pulmonary hypertension,PPH),一种原因不明的极少见的累及中等和小的 肺动脉 的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起 右心室 衰竭 或致命性的 晕厥 . 男女 发病率 为1:5,多见于育龄妇女。诊断时平均年龄35岁,越年轻的病人预后越差.几乎所有病例都有内膜 增生 ,及其所引起的 血管 腔狭窄.较晚期...
疾病 名称 ： 主动脉狭窄 疾病分类： 心外科 疾病概述 主动脉狭窄是由 左心室 出口至 主动脉 起始部间发生狭窄，可划分为 瓣膜 狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。 症状 1．病情较轻时不出现症状。但是，病情超过中等程度以上时，随病情出现 呼吸困难 或 失神 。2．不出现 黏膜 发绀 症状。 3． 股动脉 脉搏出现迟缓，因此脉压变得狭窄且微细，变得感...
触诊无肺动脉关闭感 是 埃布斯坦综合征 的 临床表现 。 埃布斯坦综合征又称Ebstein 畸形 ，是指 三尖瓣 隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近 心尖 的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。本病是一种少见 疾病 ，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名 三尖瓣下移畸形 。偶有家族史，母亲 妊娠 早期服锂剂者其 子代 易患本病，在功能性 ...
继发性肺动脉高压 远比 原发性肺动脉高压 常见，其基础 疾病 常为 心脏 和 呼吸 性疾病。现在主要讨论与 呼吸系统 相关的继发性肺动脉高压。 呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、 胸廓 和 神经 肌肉病变，都可导致 肺动脉高压 。 一、阻塞性气道疾病 慢性阻塞性肺疾病 （COPD）是导致肺动脉高压和 肺源性心脏病 最常见的原因。 二、肺实质性疾病 又可分...
本报北京讯在大众预防和治疗高血压意识普遍增强的今天，另一种 “高血压”疾病--肺动脉高压在我国仍然没有引起患者甚至医务人员的足够重视，而由其导致的右心衰竭每年正在夺去成千上万患者的生命。 “即使吃减肥药都有可能导致肺动脉高压，但人们常常连这种病的名字都没听说过，更不用说主动就医治疗了。”来自北京阜外心血管病医院的荆志成教授日前在此间召开的有关研讨会上呼吁，全...
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