高黏稠 综合征 (hyperviscositysyndrome)是 血液 黏稠度升高引起的 病症 ,是 血细胞比容 超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的 红细胞 驱动发生困难,所出现的一系列特有的 临床表现 。又称黏稠综合征、 紫癜 性高球蛋白综合征、Reimann综合征。 小儿高黏稠综合征的病因 【发病原因】 继发性...
巴德-吉亚利综合征 ,也名布-加 综合征 (Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致 肝静脉 或(和) 下腔静脉 闭塞引起的以 门静脉高压 或 门静脉 和下腔静脉 高压 为特征的一组 疾病 。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉 隔膜 和肝内 静脉血栓形成 。 1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据 下...
抽动秽语综合征 是一种慢性 神经 精神障碍的 疾病 ,又称多发性抽动症。本病最早由Itard于1825年首先描述,1885年法国医生Gilles de la Tourette曾报道9例并作了详细叙述,故又将该 病症 命名为Tourette 综合征 。本症是一种于儿童和青少年时期起病,以多发运动性抽动伴发声性抽动为特征的神经精神疾病。可伴有诸多行为问题,如注意...
颅面骨畸形 综合征 (Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、 颅骨 发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、 毛发稀少 综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与 眼畸形 综合征、 先天性白内障 鸟脸 畸形综合征 、先...
埃莱尔-当洛综合征 又称 皮肤弹力过度症 、 先天性结缔组织发育不良综合征 、 爱-唐综合征 (Ehlers-Danlos syndrome)、 Danlos综合征 、 Sack综合征 、 Sack-Barabas综合征 、 Van Meekevent Ⅰ型综合征 、 伸展-血管脆性增强综合征 、 全身弹力纤维发育异常症 、 皮肤弹性过度综合征 (cutis...
发育性 角回 综合征 (developed gerstmanns syndrome,DGS)是指儿童在左侧角回综合征(Gerstmann氏综合征)的基础上伴有特殊的学习能力下降者。 Gerstmann氏综合征包括 手指 认识不能 、 计算不能 、书写不能、左右 定向力障碍 四个 症状 。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状,如...
血管角质瘤 综合征 是指一种由α- 半乳糖苷酶缺乏 引起的 性染色体 遗传性疾病 ,主要表现为 神经酰胺 三 己糖 苷脂 在全身各组织(特别在 血管 的 内皮 、 周皮 和平滑 肌细胞 ,而网状内皮 细胞 受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女性是主要的病态 基因 携带者 。 本病征又称弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diff...
低氯性 氮质血症 综合征 (hypochloremic azotemia syndrome),又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征,肾 缺氧 综合征、肾前 性功能 衰竭 综合病征、肾前性 尿毒症 等。 急性肾功能衰竭 是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的 肾小管坏死 ,而广义的急性肾功能衰竭则是指...
小儿尖头并指趾综合征 (acrocephalosyndactyly syndrome)是一种少见的 常染色体显性遗传病 ,发生率为1/160,000,主要表现在 颅骨 和颜面骨的异常,且伴有并指(趾) 畸形 的一组病征。又称Apert 综合征 、 尖头并指 趾畸形、并指型尖头综合征(Syndactylic oxycephaly syndrome)等。 小儿尖...
面部偏侧肥大 综合征 (facial hemihypertrophy syndrome)是指以 一侧颜面肥大 性为特征性改变的一组临床症候群。 该病征又称Curtius Ⅰ综合征、Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、 外胚层发育不良 - ...
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