先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害的疾病。
严重衰竭、 惊厥 和 昏迷 ，病情严重者可致肾实质损害，发生 尿毒症 、 高钾血症 、 充血性心力衰竭 ，则可致死亡。
诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断 高氨血症 。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient hyperammonemia） 主要见于 早产儿 。血氨极高者症状出现早，有严重神经系统抑制症状， 呼吸困难 。如及早血液透析，可在5天内症...
尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是 高氨血症 的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素，故而出现高氨血症，生后数天内开始 嗜睡 、拒哺乳、 呕吐 。随着血氨蓄积的增加，出现...
2-甲基-3-氧代丙酸 IUPAC名 2-甲基-3-氧代丙酸 别名 甲基丙二酸半醛 识别 CAS号 6236-08-4 PubChem 296 ChemSpider 290 SMILES CC(C=O)C(=O)O InChI 1/C4H6O3/c1-3(2-5)4(6)7/h2-3H,1H3,(H,6,7) InChIKey VOKUMXABRRXHAR-...
苯丙酸诺龙注射液 （Nandrolone Phenylpropionate Injection），① 女性晚期 乳腺癌 姑息性治疗; ② 伴有 蛋白 分解的消耗性疾病的治疗。 本药品被归类到 激素药物 、 抗肿瘤辅助药 等药品分类。 苯丙酸诺龙注射液的副作用（不良反应） 1.本品有轻微 男性化 作用，妇女使用后，可能会长 胡须 ， 粉刺 增多， 多毛症 ，声...
西医治疗 1.急性 高氨血症 性 昏迷 的治疗 （1）禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 （2）做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （3）药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/（kg·d）；或用同量的苯乙酸钠。 ②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，以后0.2～0.8g/（kg·d...
丙酸倍氯米松粉雾剂 （Beclomethasone Dipropionate Powder Inhalation Aerosol），商品名 贝可乐 。（1）适用于 支气管哮喘 病人，特别是 支气管扩张 剂或其他 平喘药 ，如 色甘酸钠 不足以控制 哮喘 时。（2）依赖 激素 治疗的 哮喘病 人。 本药品被归类到 哮喘 等药品分类。 丙酸倍氯米松粉雾剂的副作用...
丙酸倍氯米松软膏 （Beclometasone Dipropionate Ointment），适用于过敏性与 炎症 性 皮肤病 和相关疾病，如 湿疹 、 过敏性皮炎 、 接触性皮炎 、 神经性皮炎 、 扁平苔藓 、 盘状红斑狼疮 、 掌跖脓疱病 、 瘙痒 、 银屑病 等。 本药品被归类到 体癣 、 免疫功能调节 、 红斑狼疮 、 其它免疫功能调节 、 激素药...
丙酸倍氯米松气雾剂 （Beclomethasone Dipropionate Aerosol）是通用名，最著名的为英国 葛兰素史克 制药产的 必可酮 （商品名），但其在中国已经停产。中国也有生产，比如较为著名的是 京卫制药 的。因本品局部用于肺无明显全身作用，可用气雾 吸入法 以缓解 哮喘 症状和 过敏性鼻炎 的治疗，本品有治疗和预防作用。 本药品被归类到 ...
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