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起于婴幼儿期，青春期明显，进展缓慢，持续多年。好发于四肢末端，皮疹为点状至 扁豆 大小的褐斑，不相融合，似 雀斑 。夏季日晒后颜色加深，轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及 色素斑 点。男多于女，同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后，甲皱襞处或手指远端出现 色素脱失 。 根据临
好发于四肢末端，皮疹为点状至 扁豆 大小的褐色斑，不相融合，似 雀斑 (图1)。夏季日晒后颜色加深。轻者仅限于手足、背部;重者可发生于面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可发疹，无自觉症状。手足背处间杂有网状白斑及 色素斑 点。该病男多于女，婴儿期发病，同一家中有相同患者，有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现 色素脱失 。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特
(一)治疗 尚无特殊疗法，可试用5%二氧化钛霜，口服维生素E。中医治疗可口服生薏米，外搽10% 白术 醋剂。避免日光暴晒。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
1. 脊髓压迫症 ：以脊髓后索受压为主的 脊髓压迫 症，例如 颈椎病 伴椎管狭窄症者尤为常见，应根据伴随肢体传导术性 感觉障碍 ，椎管 脑脊液 动力学受阻，蛋白质含量升高以及脊髓MRI可见占位病变或椎间盘突出等予以鉴别。 2. 多发性硬化 ：尤以慢性进展型多发性 硬化 ，可表现为 深感觉障碍 和进行性痉挛性 截瘫 ，可借助血清维生素B12浓度正常，病程中有波
1. 毛发红糠疹 进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性 丘疹 ，尤以指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。 2. 疣 状 肢端角化 症 损害为多数 扁平疣 样角化性丘疹，分布于手足背侧。有时可呈线状排列。
1. 冻疮 后继发性 色素异常 为反复炎症所致，白斑较 黑斑 显著，面部无 雀斑 样皮疹，无遗传特点。 2. 着色性干皮病 除色素改变外，还有皮肤的干燥、萎缩、 毛细血管扩张 及皮肤潮红的表现。 3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑，在桡侧部尤其明显且稠密， 色素斑 较正常皮肤稍凹陷，而与皮沟一致，无色素减退斑，且分布较广。
应与Kitamura网状肢端色素沉着症、 着色性干皮病 相鉴别，参见各病有关章节。
(一)治疗 内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%～10%的 水杨 酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考 毛发红糠疹 。 (二)预后 病程慢性。
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