...(一)发病原因正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%。生后第...
...在婴儿期肥胖儿容易患呼吸道感染。重度肥胖儿童易患皮肤感染如疖（furunculosis）、擦疹（lintertrigo）和黑色棘皮症（acanthosis nigricans）等。在青春期易患股骨骨骺端滑脱等关节承重部位的损伤性疾病。在...
...本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。 1.原发型(非光感型) 本型发生于婴儿，轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑，成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑，质地较硬。...
...参照遗传性疾病的预防措施，做好遗传学咨询工作。 预后 先天型胎儿发病不能成活， 或在婴儿期夭折， 偶达青春期但都长期卧床。迟发型的预后各异，有逐渐好转的倾向。青春期后骨折渐减少，这与性激素有关。成年后病人自己知道预防摔倒，避免骨折。文献曾...
...诊断 根据婴儿期开始呈慢性进行性贫血、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因分析等检查，可以确诊。 鉴别 须与缺铁性贫血、遗传性球形细胞增多症、病毒性肝炎...
...诊断 根据出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力表现，感觉存在，无明显肌萎缩，腱反射消失或减低，病情无进展性，且多能随年龄增长逐渐改善等特征做出诊断。 鉴别 诊断过程中须与婴儿进行性脊肌萎缩症相鉴别，后者发病较晚，多在6个月龄以上发病...
...1．婴儿期发病，常有家族史。 2．损害只限于掌跖，对称分布。患处皮肤变厚、发硬、光滑、发亮、干燥，呈淡黄色，边缘截然。常于冬季发生皲裂。 3．一般无主观症状，裂隙较深时有痛感。有些病例赫汗。 4．病程终身不变，外伤后可加重。 5．与角化型...
...多见于2～11岁的男孩，婴儿期或发病前都进行过完整的脊髓灰质炎灭毒活疫苗免疫。哮喘发作时曾用过激素、茶碱类药物等。于哮喘发作后4～11天迅速发生单肢体弛缓性瘫痪，可出现四肢乏力，受累肢体肌张力减退，腱反射消失，但无感觉异常。半数病例可出现...
...一般防止原则 寻找致病原因，较困难。防治着重于婴儿期。1.尽量避免一切外来刺激如穿着衣物轻、软、宽松。不要用力搔抓和摩擦。2.避免过度清洗，特别是用肥皂或消毒药水烫洗，不要用橡皮或塑料布包扎局部。3.温度适宜。4.尽量减少环境中的变应原。...
...1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9月龄婴儿：①血清...
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