...隐睾 相鉴别。可做 碘油造影 观察有无 子宫 ，并可做 染色体检查 ， 肾上腺增生 症患者的 性染色质 为阳性， 性染色体 为女性。 三、 失盐 型患者于出生后早期出现 呕吐 、 脱水 等 症状 时，应注意与 幽门狭窄 及 肠梗阻 等 胃肠道 疾病 相鉴别，尤其是男性患儿，如经 补液 而低血钠， 高血钾 不易纠正者应予注意。 患儿很早即出现 阴毛 ， 皮肤 ...
...表现 性早熟 ，此外尚可有低血钠或 高血压 等多种症候群。 按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l- 羟化酶 (CYP21)缺陷症，又分为典型 失盐 型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β- 羟类固醇 脱氢酶 (3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17，20-裂 链酶 (1...
...渗状态后，首先机体减少抗利尿激素的分泌以排出水，增加醛固酮的分泌以保钠。同时，组织间液进入 血液循环 ，部分地补偿血容量，维持循环血量。如果失盐过多或继续失盐，水从尿中继续排出外，细胞外液渗透压下降，水由细胞外转移至细胞内，则血容量及组织间液均明显降低，出现 低血容量 性休克。这种因大量失钠而致的休克，又称为低钠性休克。此时 肾血流量 及滤过率降低，尿量减少...
...量腹水影响心肺功能者，可行穿刺适量放液。 （4）电解质紊乱 常发生于心力衰竭治疗过程中，尤其多见于多次或长期应用利尿剂后，其中 低血钾 和 失盐 性低钠综合征最为多见。 ①低血钾症 轻者全身 乏力 ，重者可出现严重的 心律失常 ，常加重洋 地黄 毒性，必须及时补充钾盐，轻症可口服氯化钾3-6g/日，重者可用氯化钾1-1.5g溶于5% 葡萄 糖液500ml内静...
...量腹水影响心肺功能者，可行穿刺适量放液。 （4）电解质紊乱 常发生于心力衰竭治疗过程中，尤其多见于多次或长期应用利尿剂后，其中 低血钾 和 失盐 性低钠综合征最为多见。 ①低血钾症 轻者全身 乏力 ，重者可出现严重的 心律失常 ，常加重洋 地黄 毒性，必须及时补充钾盐，轻症可口服氯化钾3-6g/日，重者可用氯化钾1-1.5g溶于5％ 葡萄 糖液500ml内静...
...的表现常不明显，比感染和炎症症状更为明显的是由于长期肾小管间质损害，导致的肾脏生理功能紊乱的表现，如 高血压 、储Na 功能的丧失（表现为 失盐 性肾病）、尿浓缩功能减退、 高钾血症 及酸中毒倾向。尽管上述表现在所有肾脏疾病中均有不同程度的存在，但在慢性肾盂肾炎时，生理功能紊乱程度与肾功能衰竭（血肌酐升高）程度不平行。在其他类型肾脏疾病中，血肌酐水平为2～3...
...、原发性 甲状旁腺功能亢进 、 维生素D中毒 、移植肾排斥反应、 髓质海绵肾 、 梗阻性肾病 、特发性高钙尿症 肾钙化 、Wilson病、 失盐 性 先天性肾上腺皮质增生症 、药物及毒素导致 肾损害 （如锂、两性霉素B、甲苯、地高辛等）。 （二）发病机制 1.发病机制 dRTA的主要缺陷在于远端小管泌H+功能的不足。肾皮质集合管上皮细胞中存在一种间介细胞（i...
...脱失的诊断 根据 脱色 斑为后天性、呈乳白色、周边有色素沉着带和无自觉 症状 ，可诊断本病。 色素脱失的鉴别诊断 皮肤色素沉着呈青铜色 ： 失盐性肾炎 有典型的 临床表现 多尿 和 夜尿 ，皮肤色素沉着呈青铜色等，失盐性肾炎又称Thorn 综合征 ，目前认为它是一组以严重肾性 失盐 为特征的某些 肾脏 病的特殊类型。 青红肤色 ：青红可能由鱼类引起的 组胺 ...
...释些，并去掉上面一层奶皮。稍大的幼儿，应给易于消化的粥类。腹泻重者，应暂时禁食6～8小时，使胃肠道得到很好的休息。 ．补充水分：为防 脱水 失盐 ，喂奶间隔时间和禁食时，要注重多给小儿一些糖盐水、淡茶水、 胡萝卜 水等。也可在医生指导下使用“口服补液盐”。 ．护理：注重腹部的保暖。每次大便后要用温水清洗肛围，勤换尿布，及时处理粪便并洗手消毒，以免重复感染。腹...
...容量低者，其血清BUN和Cr水平常增高，若尿钠<10mmol/L者乃肾外丢失，若尿钠>20mmol/L者乃经肾丢失，或使用 利尿 剂，或为 失盐 性肾病，或醛固酮不足，根据病史不难鉴别，必要再测尿钾更有助于判断。至于细胞外液容量不低者，若存在 水肿 或第三间隙积液，常为心、肝、肾疾病，或甲减、Addison病所致，此时其尿钠水平常<10mmol/L;若尿钠水...
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