早发现、早治疗、做好随访。
常伴不同程度 发热 、 厌食 、神 疲乏 力等。由于皮肤大面积糜烂，大量 体液外渗 ，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体 衰弱 ，容易合并 败血症 、 肺炎 等 继发感染 。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及 吞咽困难 。
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。 预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发 细菌感染 如 支气管肺炎 、 败血症 等。年龄愈大，预后相对较差。
1.做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理，防止发生感染或损伤。 2.积极寻找诱发因素，并注意今后避免。 3.注意营养、增强体质，改善居住环境等。 预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发 细菌感染 ，如 支气管肺炎 、 败血症 等。
损害对称发生，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部， 紧张 透明的水疱常发生于正常或 红斑 性皮肤上。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、 结痂 ，水疱成群发生时，类似 疱疹样皮炎 。大小自 樱桃 大到 核桃 大，最大7cm。破溃后如无 继发感染 ，常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟 丘疹 。尼氏征阴性。 黏膜损害
西医治疗 泪液代用品和冷冻或电解 倒睫 可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或 角膜混浊 需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。 尚缺乏特异有效的治疗，目前主要有： 1.全身治疗 可用皮质类固醇激素或ACTH，对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和 黏膜损
根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、 红斑 型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且 紧张 ，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有 黏膜损害 ，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的 瘙痒 ，水疱破裂后如
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可并发皮肤感染，重者可发生 败血症 。
常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似 湿疹 ，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。 不典型的损害有 斑丘疹 ，角化性
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