（一）发病原因 多囊肾 的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，偶然是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。 （二）发病机制 1.发病机制 肾囊肿 衍生于肾脏的上皮...
...肾积水 （由先天性疾患或后天性 输尿管梗阻 所致）：可出现双侧胁 腹部包块 并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与 多囊肾 有很明显的不同。 （2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之 囊肿 则满...
值得注意的信号有以下几种： 一、家族成员中有人患 多囊肾 、 肾囊肿 者。由于多囊肾常伴有多囊肝， 肝囊肿 ， 脾囊肿 、 胰腺囊肿 、脑 动脉瘤 、 腹主动脉瘤 、 消化道憩室 等疾病发生，所以，当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾 囊肿 的发生； 二、长期在严重污染的环境中生活的人，或接触有毒化学物质(包括服用肾毒性药物)或射线的人； ...
值得注意的信号有以下几种： 一、家族成员中有人患、者。由于 多囊肾 常伴有多囊肝，， 脾囊肿 、、脑、腹、 消化道憩室 等发生，所以，当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、 肾囊肿 的发生； 二、长期在严重污染的环境中生活的人，或接触化学物质(包括服用肾毒性药物)或射线的人； 三、情志的异常变化特别是长期过度 抑郁 或惊恐的人； 四、周期发作或...
...肾功能是主要预防目的。 对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防 囊肿 破裂。 本病患者易发生 高血压 、 尿路感染 ，尤其是女性，如诱发 肾盂肾炎 或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显 发热 ， 血尿 及 脓尿 ，严重者可导致尿路 败血症 。因此，必须积极对症及支持治疗，控制高血压、预防尿路感染、防治 肾结石 等并发症发生，尽量延长患者正常生存期。
多囊肾出现临床典型症状时其病情多已恶化进展至中后期阶段。通常情况下，早期多囊肾同多数的慢性肾病一样症状隐匿，不易察觉。多囊肾尿毒症患者病情恶化进展到后期阶段时，临床上对其治疗较为，治疗上棘手。2007年10月某医院收治了这样1例中年女性多囊肾尿毒症患者，住院前一周该多囊肾尿毒症患者出现双眼事物模糊，当地对症治疗无效，病情逐渐严重，来院时眼睛几近失明。入院后经...
...少年期即出现 肾衰竭 ，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。 6.多囊肝 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿， 结肠憩室 并发率较高。
...压等。 2.抗生素 主要用于治疗并发的 急性肾盂肾炎 ，控制 尿路感染 。少数出于预防的目的。 3.治疗囊 内出血 抑肽酶静脉或囊内注射对 多囊肾 囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶（立止血）静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。 4.手术 对 肾周脓肿 、蛛网膜下腔 动脉瘤 出血或巨大肾脏可考虑。 5...
... 血尿 时提示并发肾结石。 2.其他器官多发性 囊肿 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿， 结肠憩室 并发率也较高。 3.脑底动脉环 血管瘤 并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂， 脑出血 进一步检查被发现。此外， 胸主动...
...%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。 3. 高血压 有70%～75%患者发生高血压，所以妊娠期孕妇常合并 妊高征 ，可引起 多囊肾 病情发生恶化。 4. 腹部肿块 妊娠期随着子宫长大，腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型 消瘦 的患者，有50%～80%可扪及腹部肿块。 5.感染 多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为 寒战 、 ...
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