...增生致肝脏纤维组织出现多发性 囊肿 ，包括肝内和肝外胆管扩张，肝内胆管局限性护张， 先天性肝纤维化 ，雌激素对 肝囊肿 的产生有一定作用。 多囊肾 常同时伴有多囊肝，多囊肝是指肝内存在3个以上的囊肿，并沿肝管分布存在。较多见，发病率自3岁时的20%左右到70岁的75%。有家族遗传倾向，在同种异体 肾移植 成功的患者中，存活10年以上者均合并有肝囊肿。pld是...
多囊肾是肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的 囊肿 ，呈弥散分布。 有两种遗传形式，一是 常染色体显性多囊肾 病，多在成人期才出现症状，但也可在新生儿就出现症状，过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型，过去称之为婴儿型PK，即出生就表现症状，甚至在新生儿期丧生，但近年发现此型也可见于成人。前一型多见，约为后一型的12～24倍。
...压等。 2.抗生素 主要用于治疗并发的 急性肾盂肾炎 ，控制 尿路感染 。少数出于预防的目的。 3.治疗囊 内出血 抑肽酶静脉或囊内注射对 多囊肾 囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶（立止血）静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。 4.手术 对 肾周脓肿 、蛛网膜下腔 动脉瘤 出血或巨大肾脏可考虑。 5...
多囊肾 (polycystickidneydisease，pkd)系肾脏的皮质和髓质出现无数 囊肿 的一种遗传性疾病。按遗传方式可分为常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease，adpkd)和常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease...
多囊肾 (polycystic kidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的 囊肿 形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidn...
... 血尿 时提示并发肾结石。 2.其他器官多发性 囊肿 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿， 结肠憩室 并发率也较高。 3.脑底动脉环 血管瘤 并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂， 脑出血 进一步检查被发现。此外， 胸主动...
...以及有无 高血压 或反复 尿路感染 等并发症，可帮助鉴别肾囊性疾病。在症状轻的患者，本病常与 单纯性肾囊肿 、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿发生误诊，家族史和同时存在的 肝囊肿 可帮助鉴别诊断。发生 血尿 者须与新生物、 肾结石 等引起血尿的其他疾病进行鉴别，注意 多囊肾 并发结石或囊肿癌变等情况，应行凝血筛查(PT、APTT和血小板)，排除 出血性疾病 。
...血尿 常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一 腹部包块 。感染（塞战、 发热 、肾区痛）是 多囊肾 的常见并发症。 膀胱刺激症 状可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现 头痛 、 恶心 呕吐 、 乏力 、 体重减轻 。 （2）体征：常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈 结节 感。并发感染时，可有压痛。60%～7...
...%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。 3. 高血压 有70%～75%患者发生高血压，所以妊娠期孕妇常合并 妊高征 ，可引起 多囊肾 病情发生恶化。 4. 腹部肿块 妊娠期随着子宫长大，腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型 消瘦 的患者，有50%～80%可扪及腹部肿块。 5.感染 多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为 寒战 、 ...
（一）发病原因 多囊肾 的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，偶然是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。 （二）发病机制 1.发病机制 肾囊肿 衍生于肾脏的上皮...
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