...本病男性多于女性,约为3∶1,多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史,作者医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性...
...正常,后期肾功能减退。尿β2微球蛋白、尿NAG及溶菌酶增加,有助于早期诊断。 (6)多发性骨髓瘤肾病:部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全,而后发生骨痛及出血倾向、贫血及骨骼病变。在早期易误诊为原发性NS,血清蛋白电泳γ...
...55岁和62岁两组。男性好发,均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多。该病临床表现变化多端,但一般存在以下症状:①特发性感觉运动周围神经病变伴有自主神经病变;②限制性心肌病变伴心电图低电压和传导紊乱而无其他病因可查;③非...
...常可以稳定多年,一些病人长达25年,而无需治疗。该病更多见于老年人。由于尚不清楚的原因,其中20%~30%的病人可发展成为浆细胞恶性肿瘤如多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤可以突然发生,并常常需要治疗。另一种浆细胞病巨球蛋白血症也可以由未定性单克隆...
...1)继发于先天性代谢障碍:胱氨酸病(AR)、糖原病(AR)、Lowe综合征(XLR)、半乳糖血症(AR)、遗传性果糖不耐受(AR)、酪氨酸血症(AR)、肝-窦状核变性(Wilion病)(AR)。 (2)获得性疾病:多发性骨髓瘤、肾病综合征、...
...遗传性多神经共济失调,遗传性运动失调性多神经炎 遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病,为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为视网膜色素变性,视力下降,视野缩小,晶状体混浊等眼部表现和周围神经损害以及小脑变性症状等。亦可有多个...
...单克隆型(Ⅰ型)、单克隆混合型(Ⅱ型)、多克隆混合型(Ⅲ型)。 Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于多发性骨髓瘤、Waldenstron巨球蛋白血症、淋巴瘤等。一般在疾病的晚期只有当冷球蛋白含量达5~30g/L时才表现症状。临床上出现的雷诺氏现象、血栓形成...
...多发性脑膜瘤的位置多变,因此临床表现也多样化,多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现,但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显,如双侧肿瘤常以一侧症状为主,很少有双侧症状同时出现者,待切除一侧肿瘤后,另一侧肿瘤的症状就表现得比较明显了。...
...1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的贫血、高钙血症和溶骨性...
...(注:具体参考值请根据各实验室而定。) CG升高见于冷球蛋白血症。临床可分为单克隆型(Ⅰ型)、单克隆混合型(Ⅱ型)、多克隆混合型(Ⅲ型)。 Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于多发性骨髓瘤、Waldenstron巨球蛋白血症、淋巴瘤等。一般在疾病的晚期...
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