多发性骨骺发育异常,(muffiple epiphyseal dysplaais)亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全(dysostosis epiphysealis multiplex)是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷,其特征为许多骨骺异常的骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。 1935年Fairbank首先描述此病,有遗传性及家族史。男性较女性多见...
概述: 散发性脑炎 又名散发毒脑炎、非特异性脑炎及 非典 型性脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一,主要包括散发的、病原一时不明的病毒性脑炎和感染后变态反应性 脱髓 鞘性脑病等两类疾病,但临床上难以区分。 鉴别: 需与 精神分裂症 、其它症状性 癫痫 和脑膜脑炎、代谢性和性脑病、 颅内占位性病变 以及 急性播散性脑脊髓炎 鉴别。
约有1%的 单发性骨软骨瘤 可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为 软骨肉瘤 者为10~20%。 多发性骨 软骨瘤 可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。
根据临床症状、体征以及理化检查不难和其他疾病相鉴别。
预后 多发性骨骺发育异常在愈合时,骨骺的密度恢复正常,但不规则的形态常大部或小部分的遗留下来,到成年人时导致早期产生 骨关节炎 。 预防 本病为一种先天性遗传病,故目前无有效的预防措施。
多发性 骨软骨瘤 可合并肢体弯曲和短缩畸形。偶可继发为 软骨肉瘤 。
需与 原发性纵隔肿瘤 相鉴别因为当纵隔发生肿瘤时,极易合并感染,需要严格区别以免耽误治疗。 纵隔肿瘤 的症状主要有以下几点: (1)呼吸道症状: 胸闷 胸痛 一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时,则疼痛剧烈 咳嗽 常为气管或肺组织受压所致, 咯血 较少见。 (2)神经系统症状:由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状:如肿瘤侵及可引起 声音嘶...
多发性骨骺发育异常 (MED) 所具有特征的性的 骨骺 停滞表现: 平扁的、碎片的、均称的骨骺的生成,矮小身材及早发骨性 关节炎 ,为 显性 基因 遗传,可找到 突变 的19号 染色体 ,丹麦学者研究报道其 患病率 为9.0/100,000。 MED可发生在不同的位置,例如:椎体 ,邻近的 股骨 通常也受累,易与幼年性变形性 骨软骨炎 患病混淆, 上肢 较少...
... 脑脊液 即可明确诊断。在出现 脑膜刺激症状 及体征后,甚至在脑脊液检查后仍需与一系列中枢神经系统疾患相鉴别。 1、 化脓性脑膜炎 其中最易混淆者为嗜血流感杆菌 脑膜炎 ,因其多见于2岁以下小儿,脑脊液细胞数有时不甚高。其次为脑膜炎双球菌脑膜炎及 肺炎 双球菌脑膜炎。鉴别除结核接触史、结素反应及肺部x线检查可助诊断外,重要的还是脑脊液检查,在细胞数高于100...
...骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或 桑椹 状,有许多小的分散的骨化中心,围绕在大的骨化中心的周围,但数目不像 点状骨骺发育异常 那样多。这些多发性的骨化中心,使骨端变大。胫骨下端的骨骺自内向外方倾斜,深度减少,腓骨变长。距骨形态改变,以适应胫骨骨变形(占50%)。长骨干较正常短,颅骨及 牙齿 正常。可分为两个类型: ①Ri ing型(软型)。有多发性骨骺发育...
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