食管壁纤维化指食管炎慢性反复的损害可引起食管全层破坏和纤维化，造成食管狭窄。食道炎是指食道黏膜浅层或深层组织由于受到不正常的刺激，食道粘膜发生 水肿 和 充血 而引发的炎症。
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
特发性腹膜后纤维化 (idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症 。
开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性 肠梗阻 或 腹膜炎 。有些则到数月后才出现显著 脂肪泻 。患儿的食欲良好，虽然摄入足量的膳食，体重仍不增加， 生长缓慢 。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发...
（一）发病原因 囊性纤维化 是常染色体隐性遗传性疾病，约占总数70病人致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际上已知约100多种基因突变可以导致CF的表型。目前已经可以探测杂合子并对△F508缺失的个体进行产前诊断。...
...生素，吸入 支气管扩张 药，胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有 肺不张 和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发 铜绿假单胞菌感染 ，可用多价 铜绿 假单胞菌菌苗进行预防。可用重组去氧核糖核酸酶（DNA酶）雾化吸入使分泌物稀薄，防止黏液栓形成和减少感染。另外还要进行肺部并发症的治疗：如肺不张、 咯血 、...
(一)治疗 胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液 积聚 和阻塞。因此除发生 肠梗阻 和 门静脉高压症 需要外科手术治疗以外，只能通过以对症处理为主的内科治疗。 1.内科处理 (1)改善胰腺功能：适当服用胰酶有助于食物吸收，胰酶制剂(胰酶或多?a href="http://jb.jb39.com/jiancha/hu...
肝纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成肝纤维化。从许多慢性肝病，特别是慢性 病毒性肝炎 的临床及病理演变来看，肝纤维化是慢性肝病发展到 肝硬化 必经之阶段。现认为肝纤维化尚有逆转至正常的可能，而肝 硬化 则否...
腹膜后纤维化 (retroperitonealfibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床...
(一)治疗 囊性 肺纤维化 如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充...
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