诊断 肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变： 1. 多发性骨髓瘤 患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量 蛋白尿 、肾功能不全、 充血性心力衰竭 、外周神经感觉或运动障碍、 腕管综合征 或 肝脾肿大 。 2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、 肾病综合征 、 慢性肾衰竭 而肾脏体积未缩小者。 ...
...呋噻米，应用时要注意预防 直立性低血压 ，严重 水肿 时，输入 人血 白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、 低血压 的患者要注意血流动力学的变化。 2.特殊治疗 （1）AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL...
...和继发性：发生于结核、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词，系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AE...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
...摄入低脂肪高蛋 白饮 食，可能减少病情的发作。呈 肾病综合征 表现时，可应用 利尿 剂；出现呼吸道症状时可吸氧等。 2.控制感染 对继发性 淀粉样变性 应消除或控制感染 病灶 ，可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。 3.腹膜透析及 肾移植 适用于肾淀粉样变所致肾功能不全，但仅能延长患儿的生存时间。 4.对 家族性地中海热 可采用秋 水仙 碱进行长期（2...
（一）发病原因 淀粉样变性 的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： 1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀...
西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 （1）AL淀粉样变： ①化疗：前瞻性对照研...
...死的慢性感染性疾病。如 慢性骨髓炎 、 支气管扩张 症。亦可并发于结核病、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 或局限性回肠炎的长期过程中。 淀粉样蛋白沉积 于肝脏，往往先有 肝脏肿大 ，但不发生 黄疸 ，到晚期脾、肾也都增大，偶见 腹水 及 水肿 ， 消瘦 异常显着。面色如大理石，指、趾有时呈杵状，血压正常。 肾淀粉样变性 ，主要表现为 蛋白尿 ，特别是尿白...
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；肾脏受累由 肾病综合征 发展到 尿毒症 需1～3年不等，常见并发症为 肾静脉血栓 。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。
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