...1.血管病变的病程长短不一，多数较长，长者可达几十年。 2.出血方式多样，可急性大量出血，反复间断出血和慢性少量出血。 3.多数出血为自限性或经止血药物、输血等可暂时停止，血红蛋白也可恢复正常。 4.未出血时几无阳性症状和体征。 1.临床...
...血管网有选择地退化，余下的血管则逐渐形成主干。肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。 （二）发病机制 多发的、迷走的和附加的血管压迫一个小盏、一个大盏或肾盂输尿管连接部引起肾积水、泌尿系感染和结石形成，从而出现相应的疼痛或血尿。下...
...在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。 （二）发病机制 小肠重复畸形...
...一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖,周围有正常网状结缔组织包绕,内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现,继后随年龄增长而缓慢生长,从不消退。...
...部分混合性硬脑膜动静脉畸形病人可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大，心功能衰竭。...
...（一）发病原因 脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。 在胚胎早期...
...血管内技术治疗脑动静脉畸形最常用的栓塞材料是α-氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)。由于NBCA配比复杂，注射速度难于控制、存在滞管风险，除非术者具备大量操作经验和高超技巧，否则难以取得理想的栓塞效果，限制了其在血管内栓塞治疗的应用范围和深度。...
...分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。 2.非内科治疗 包括经动脉或经静脉内治疗及外科手术和立体定向放射外科等。 （1）指征： ①单根皮质引流静脉，特别是引流静脉已有迂曲，呈动脉瘤样扩张，需立即治疗，防止...
...或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。②重复肠管与其依附的正常肠管切除术，适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形，因为多系同一血管供应。③开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使...
...，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。 诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。...
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